Лейкемия — очень опасное и коварное заболевание! На начальной стадии заболевание протекает бессимптомно. На что следует обратить внимание, чтобы вовремя обратиться за помощью.

Лейкемией или иными словами лейкозом называют онкозаболевание, при котором происходит мутация клеток костного мозга, в связи с чем они не развиваются в нормальные лейкоциты . Отличительными особенностями данного недуга является отсутствие опухолей, а наличие раковых клеток в костном мозге и крови, иногда наблюдается их присутствие в селезенке, лимфоузлах и прочих органах.

Что важно знать о лейкемии

Болезнь может развиваться быстро (острая форма) либо напротив, медленно (хроническая форма). По мере разрушения здоровых клеток происходит изменение функций крови, что проявляется в характерных симптомах.

Какие признаки свидетельствуют о наличии лейкоза?

1. Постоянная слабость и усталость.

Постоянное чувство усталости и слабости является наиболее распространенным симптомом. Обычно такое состояние спровоцировано сопутствующей анемией, усугубляющей физическое состояние человека. Изначально больной может чувствовать незначительную усталость, но со временем она будет усиливаться.

2. Проблемы с дыхательной системой.

Те, кто болеет лейкемией, зачастую страдают от одышки или ощущения так называемого «кома в груди». Дыхание у таких пациентов тяжелое и прерывистое.

3. Появление кровоподтеков неизвестного происхождения.

Если на теле образуются синяки, но человек при этом не получал никакой травмы, это является одним из признаков лейкемии. Такие проявления зачастую являются следствием снижения количества тромбоцитов либо наличия проблем со свертываемостью крови. Как правило, синяки появляются на конечностях, но могут находиться на любой части тела.

4. Кровотечения.

Беспричинное кровотечение из легких, кишечника, десен либо носа свидетельствует о дефиците в организме тромбоцитов и проблемах со свертыванием крови. Эти признаки характерны для острой формы лейкемии.

5. Образование петехий – небольших красных пятен под кожей.

Если на теле образуются едва заметные безболезненные красные точки, это свидетельствует о снижении уровня тромбоцитов. Такое проявление также является одним из признаков лейкемии. Обычно пятна можно обнаружить в области лодыжек, поскольку именно в голенях в течение дня скапливается наибольшее количество жидкости.

6. Увеличенные в размере и опухшие десна.

Такой признак наблюдается реже и только у пациентов с острой формой лейкоза.

7. Вздутие живота.

Увеличение в размере селезенки, а также потеря аппетита может свидетельствовать о хроническом либо остром лейкозе. Пациенты могут принимать пищу в небольшом количестве и при этом чувствовать насыщение, это происходит из-за давления селезенки на желудок.

8. Болевые ощущения либо другой дискомфорт в верхней части живота.

Из-за увеличения селезенки в животе может ощущаться определенный дискомфорт и даже острая боль. Это обусловлено расположением данного органа – в верхней левой части живота.

9. Озноб либо лихорадка.

Такой симптом является неспецифическим и встречается редко, зачастую при острой лейкемии. А наличие субфебрильной температуры указывает на инфекцию в организме и ослабленный иммунитет, что может быть связано с онкозаболеванием.

10. Потливость по ночам.

Если во время ночного отдыха человек сильно потеет, необходимо тщательное обследование организма. Поскольку данный признак может свидетельствовать о наличии онкологического заболевания.

11. Частые головные боли.

Лейкемическая анемия часто сопровождается пульсирующими головными болями . Такое состояние может быть опасным для жизни из-за высокого риска головного кровотечения, поэтому необходимо срочно обратиться к специалисту.

12. Бледность кожных покровов.

Симптомом острого или хронического онкозаболевания может служить нехарактерная бледность кожи. При этом также у больного может наблюдаться усталость и одышка.

13. Боли в костях.

Данный симптом встречается в редких случаях, но на него обязательно стоит обратить внимание. Особенно если больной ощущает общую слабость и сильную боль в костях, что происходит из-за выработки раковых клеток внутри костного мозга.

14. Увеличение лимфоузлов.

При увеличении лимфатических узлов в области паха, подмышечных впадин и шеи следует пройти обследование. Такой симптом часто возникает во время инфекции, но при выздоровлении исчезает. Если же узлы остаются увеличенными либо продолжают расти, это может свидетельствовать о развитии лейкемии.

15. Сыпь на коже.

Согласно статистике у каждого 20 больного лейкемией наблюдается кожная сыпь, похожая на налет либо аллергическую реакцию организма. Высыпания могут быть любых размеров и форм, но в случае онкологии они всегда растут и распространяются по телу.

16. Частые инфекционные заболевания.

Если человеку не удается побороть болезни, несмотря на постоянный прием антибиотиков, значит необходимо сделать полный анализ крови, чтобы определить уровень лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина. При повышенном уровне лейкоцитов страдает иммунная система, что провоцирует частые инфекции. Если же такой признак сопровождается кровоподтеками и усталостью, это повод обратиться за консультацией к онкологу.

Нельзя игнорировать любой из вышеперечисленных симптомов, поскольку лейкемия является коварной болезнью.

Острый лейкоз

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

• радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
• вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
• влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
• табакокурение;
• стрессы, депрессия;
• наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

• пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
• В-форма – преобладают B-лимфобласты;
• пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
• Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

• острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
• острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
• острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
• острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

• пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
• у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
• и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

• возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
• стадия заболевания на момент диагностики;
• форма лейкоза;
• пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

• этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
• этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Почему возникает заболевание

В настоящее время причиной рака крови считают нарушения молекулярной структуры в хромосомах, которые могут возникать под действием неблагоприятных внешних факторов:

• ослабленный иммунитет и тяжелые вирусные заболевания (у детей лейкемия часто развивается после перенесенного гриппа);
• радиация, в том числе высокие единичные дозы облучения, применение лучевой терапии, избыточно частая рентгенография;
• постоянный контакт с бензолом и другими вредными химическими реагентами на производстве;
• химиотерапия при помощи препаратов цитостатической группы;
• наследственные заболевания, связанные с патологиями хромосом, в частности, синдром Дауна;
• болезни крови;
• наследственный фактор, при котором от родителей к детям передается нестабильный геном;
• неумеренное курение или жевание табака.

В то же время, у многих больных отсутствовали перечисленные факторы, а у многих людей, подвергавшихся этим воздействиям, заболевание не возникло. Следует упомянуть возрастной фактор риска: раком крови наиболее часто заболевают дети до 15 лет и люди после 55 лет.

Как распознать лейкоз на ранней стадии

Клинические симптомы лейкоза нарастают по мере увеличения численности пораженных лейкоцитов. Для острой формы болезни характерна выраженная симптоматика, тогда как у больных хронической формой проявления заболевания размыты или вовсе отсутствуют в течение длительного времени, иногда нескольких лет. К общим признакам рака крови относят:

• беспричинно повышенную температуру тела;
• обильное потоотделение по ночам;
• постоянную слабость, утомляемость, снижение работоспособности;
• ухудшение аппетита в целом или по отношению к отдельным продуктам;
• постоянное ощущение тошноты и рвота, не приносящая облегчения;
• беспричинное снижение массы тела за короткий период;
• болезненные ощущения в суставах и костной ткани, головные боли, которые невозможно облегчить при помощи обычных лекарств;
• раскоординированные движения тела;
• возникновение сильной одышки даже при небольших нагрузках;
• появление кровоподтеков и гематом в результате незначительных травм;
• обильные, долго не останавливающиеся кровотечения при незначительном травмировании кожи;
• кровотечения из носа, кровоточивость десен;
• резкое снижение иммунитета, как результат – частые респираторные инфекции;
• появление болей в одной из половин живота или в одном подреберье, вздутие живота;
• увеличение объема лимфоузлов, особенно расположенных в области шеи, под мышками и в паху;
• болезненная отечность паховой области;
• появление тумана перед глазами из-за нарушений структуры глазного дна.

При остром лейкозе симптомы быстро появляются и усиливаются, температура тела повышается до 39-40°С, вышеперечисленные признаки лейкемии развиваются в короткий период времени. Для хронического течения болезни характерно медленное нарастание и усиление проявлений, но процесс растягивается на несколько лет, а выраженная симптоматика появляется лишь при достижении развернутой и терминальной стадии болезни с метастазированием бластных клеток из костного мозга. Из-за обширных внутренних кровоизлияний, геморрагий, гнойно-септических и других осложнений наступает летальный исход.

Как определить болезнь

Медицинская диагностика лейкемии включает, помимо осмотра пациента, выявления его жалоб и объективных клинических проявлений болезни, ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• общий анализ крови, выявляющий повышение числа лейкоцитов и уменьшение количества других видов кровяных телец;
• коагулограмму, регистрирующую снижение свертываемости крови;
• иммунограмму, показывающую дисфункцию иммунной системы;
• цитогенетические и цитохимические исследования;
• ультразвуковые исследования пораженных органов;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию.

Кроме того, пациенту проводят пункции костного и спинного мозга и лимфоузлов для последующего гистологического анализа, который позволяет определить тип поражения клеток, чувствительность к химическим препаратам и выявить другие данные.

Лечится ли?

При лечении лейкемии прогноз зависит от множества факторов – от формы и характера течения болезни, сроков обнаружения, степени поражения внутренних органов, общего состояния организма. Наименее благоприятны перспективы лечения взрослых пациентов старше 60 лет и детей старше 10 лет, особенно при наличии усложняющих факторов. В целом заболевание достаточно хорошо поддается терапии современными средствами, в число которых входят:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• гемосорбция;
• таргетная терапия;
• трансплантация костного мозга или донорских стволовых клеток.

При своевременном начале лечения в специализированной онкогематологической клинике прогноз достаточно благоприятен, и врачам в большинстве случаев удается добиться длительной ремиссии либо полностью избавить пациента от заболевания.