Гидроцефалия – грозное заболевание, сопровождающееся увеличением желудочковой системы головного мозга, обусловленное нарушением нормального оттока спинномозговой жидкости (ликвора), либо дисбалансом  в процессе ее  формирования и резорбции.

В настоящее время применяются несколько видов ликворошунтирующих операций в зависимости от типа гидроцефалии. Наиболее распространённым и общепринятым методом лечения является методика вентрикулоперитонеального шунтирования (ВПШ), направленная на создание дополнительного «обходного» пути для оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга. С этой целью могут быть использованы более 200 разновидностей шунтирующих систем, известных в настоящее время.

Вне зависимости от технических нюансов выполнения операции, конечным итогом ВПШ является создание искусственного оттока ликвора из расширенных желудочков в брюшную полость. В некоторых случаях с целью снижения риска травматизации органов брюшной полости, при наличии спаечного процесса после перенесенных ранее полостных операций, возможно использование лапароскопических методик.

Вне зависимости от моделей, все клапанные шунтирующие системы разделяются на три основных типа в зависимости от уровня ликворного давления или, другими словами, «пропускной способности». Выбор оптимального давления для конкретного пациента всегда является краеугольными камнем в достижении необходимого лечебного эффекта, так как неправильный подбор системы может приводить к недостаточному или, напротив, избыточному дренированию спинномозговой жидкости.

Существенным подспорьем в решении данной проблемы явилось появление современных шунтирующих систем с программируемыми клапанами. Технически, данная операция не отличается существенно от стандартного вентрикулоперитонеального шунтирования. Секрет заключается в специальном антисифонном устройстве в клапане шунта с возможностью дистанционного контроля за степенью дренирования и соответственно, внутричерепным давлением пациента.

Во время нахождения в стационаре, лечащим врачом осуществляется стартовый подбор необходимого уровня давления. Однако, для достижения оптимального лечебного эффекта могут потребоваться несколько повторных визитов к врачу с целью коррекции и подбора необходимой «пропускной способности». Этот фактор является ограничивающим для иногородних пациентов, проживающих на большом отдалении от клиники.

Показания к проведению операции

Гидроцефалия – скопление ликвора (спинномозговой жидкости) внутри черепа. Ликвор вырабатывается частями головного мозга и в небольших количествах имеется в спинномозговом канале. В норме эта жидкость всасывается в субарахноидальном пространстве, попадая при этом в мозговые сосуды, а оттуда в общий кровоток. Нарушение всасывания или оттока жидкости приводит к её скоплению, что сразу же отражается на внутричерепном давлении.

В западных странах скопление ликвора в области головного мозга – часто встречающийся врождённый дефект. Статистика свидетельствует, что гидроцефалия встречается у 1 из 500 родившихся детей. Гидроцефалия бывает не только у новорождённых, но и у взрослых. Причины гидроцефалии у взрослых: опухоли мозга, кровоизлияние, нарушение абсорбции ликвора, травмы.

Основным и самым первым симптомом гидроцефалии является повышение внутричерепного давления (ВЧД), которое обусловлено резким увеличением скопившейся жидкости. У младенцев также к симптомам относится повышенная раздражительность, набухание в районе родничка. У взрослых и детей повышенное ВЧД проявляется в виде головных болей, рвоты, нарушения зрительной функции, сонливостью или наоборот бессонницей и раздражительностью. Если вовремя не начать лечение, то заболевание приведёт к тяжёлому повреждению мозга.

Существует несколько способов лечения гидроцефалии. Самый распространённый – имплантация в мозговой желудочек специального шунта, который выполняет функцию отвода ликвора в другую часть тела. Обычно делается отвод ликвора в брюшную полость при помощи подкожной трубочки. Кроме шунтирования также существуют другие способы, например, эндоскопическое выведение стомы на 3 желудочка. В этом случае проводится операция, в ходе которой делается специальное отверстие для отвода жидкости в обход окклюзивной зоны. Иногда помогает медикаментозное лечение, заключающиеся в подавлении выработки излишков ликвора.

Ожидаемые результаты операции по шунтированию мозгового желудочка

Шунтирование – испытанная операция, направленная на нормализацию ВЧД, приводящая к полному выздоровлению при первичной гидроцефалии. Однако если заболевание стало причиной какой-либо другой болезни – опухоли, менингита, аневризмы, то результаты шунтирования предсказать трудно. Успешность операции зависит от тяжести гидроцефалии и от длительности заболевания.

Как проходит операция по шунтированию?

Операция производится под общим наркозом. Хирург делает надрез за ухом и вскрывает черепную коробку специальным инструментом. Через полученное отверстие внедряется тонкая трубка, к которой крепится клапан, выполняющий функцию открывания/закрывания в зависимости от количества жидкости в мозговом желудочке. Также два надреза производятся в районе шеи и брюшной полости, таким образом, врач проводит трубку под кожей для отвода жидкости в брюшную полость. Иногда вместо брюшины врачи отводят лишнюю спинномозговую жидкость в легкое или в предсердие.

Как долго длится операция?

Операция по шунтированию мозгового желудочка длится 1-2 часа.

Каковы ожидания и процент успешности? Какие риски существуют?

Как и любое оперативное вмешательство, шунтирование мозговых желудочков сопряжено с определёнными рисками развития осложнений. Очень важно, чтобы пациент чётко представлял себе все возможные последствия в процессе принятия решения о проведении шунтирования. Основной риск – инфекция, очень редко в ходе операции случаются мозговые кровоизлияния. Частота повторных операций по шунтированию составляет 10% ежегодно. Повторные операции проводятся по причине нарушения созданной системы отвода ликвора.

Некоторый процент риска связан с проведением общей анестезии.

Что происходит после операции?

По окончании операции пациент некоторое время находится в послеоперационной палате под наблюдением специалистов. В это время происходит выход из наркоза. После этого пациента переводят в обычную палату. После улучшения самочувствия пациент может сидеть, вставать, ходить. Пациент находится в лечебном учреждении столько, сколько требует его состояние.

Что делать после выписки из лечебного учреждения?

Время выздоровления и длительность реабилитационного периода после операции по шунтированию зависят от состояния пациента до оперативного вмешательства. Пациенту следует избегать физических и умственных нагрузок, стрессов в течение 2-х недель после операции. На протяжении этого периода рекомендуется больше отдыхать.

Пациент должен регулярно посещать врача и рассказывать обо всех ощущениях и проблемах. Если у пациента поднимется температура выше 38 градусов, головные боли и другие симптомы, то необходимо немедленно обратится к врачу. Если сделать это невозможно, то требуется вызвать “скорую помощь”.

Выписавшись из больницы, пациент должен оставаться под плановым наблюдением специалистов. Посещение невропатолога для пациентов – пожизненно. Врач сам устанавливает периодичность визитов.

В первые несколько дней после операции у пациента могут наблюдаться незначительные боли, которые снимаются обезболивающими медикаментами. Иногда возникает тошнота, рвота. Полное восстановление и возвращение к нормальному образу жизни, зависят от состояния здоровья пациента. У детей с первичной гидроцефалией, не имеющих других патологий, прогноз благоприятный – они способны вести абсолютно нормальный образ жизни.

Наблюдение дисфункции шунта без расширения желудочков мозга

Девочка 7 лет поступила в нейрохирургическое отделение Ташкентского областного многопрофильного медицинского центра с жалобами на приступообразные головные боли, тошноту, многократную рвоту, неспособность ходить, которые, со слов матери, сопровождались капризностью, отказом от приема пищи.

Из анамнеза известно, что беременность и роды протекали с патологией. По данным УЗИ, констатировано увеличение размеров головы плода. Родилась на сроке 8 мес. После рождения был отмечен бурный рост окружности головы. В возрасте 3 мес выставлен диагноз «гидроцефалия». Нейровизуализация выявила внутреннюю гидроцефалию с индексом Эванса 0,48 и ретроцеребеллярную кисту.

Диагностические вентрикулярная и люмбальная пункции показали диссоциацию ликворного давления на разных уровнях (180 и 80 мм вод.ст. соответственно). Ликворограммы не обнаружили воспалительных изменений ЦСЖ (белок — от 0,033 до 0,165 г/л, цитоз — от 0 до 1/3). Бактериологическое исследование люмбальной порции ЦСЖ выявило Streptococcus pyogenes, чувствительный к ряду антибиотиков. При вентрикулографии ретроцеребеллярная киста оказалась сообщающейся.

Исследование крови ребенка показало высокие титры антител к цитомегаловирусу (IgМ-АТ>3,0; в норме до 0,42 ед.), инфекционистом сделано заключение: «Цитомегаловирусная инфекция (подтвержденная иммуноферментным анализом)». Сопутствующая вирусная инфекция, а также наличие патогенной микрофлоры в поясничной порции ЦСЖ, послужили временными противопоказаниями к ликворошунтирующей операции. Больной был назначен курс противовирусной и антибактериальной терапии. Вслед за купированием признаков вирусной и латентной бактериальной инфекции, при индексе Эванса 0,54, окружности головы 50 см выполнена вентрикулоперитонеостомия. После операции состояние девочки стабилизировалось. При контрольной нейровизуализации отмечен некоторый регресс водянки мозга, причем обратил на себя внимание замедленный процесс «расправления» мозга и уменьшения размеров желудочков.

Девочка разговаривать и ходить начала в 1,5 года, а с 3 лет посещала детский сад. Через 2,5 года после операции в возрасте 3 лет в экстренном порядке госпитализирована с жалобами на приступообразную головную боль, тошноту, многократную рвоту. В клинической картине преобладали гипертензионная и стволовая симптоматика. Окружность головы 51,7 см. Помпа-клапан опорожнялась туго, наполнялась хорошо. При форсированном пальпаторном прокачивании помпы отмечено появление припухлости по ходу шунта, в области груди под ключицей (место предполагаемого обрыва перитонеального катетера). При рентгенографии отчетливой картины обрыва или перегиба компонентов шунта не выявлено (катетеры шунта не импрегнированные барием). При МРТ обратило на себя внимание отсутствие расширения желудочков мозга: индекс Эванса — 0,34; ширина III желудочка — 10 мм.

После ревизии и реимплантации перитонеального катетера (оказалась внутрипросветная окклюзия катетера) состояние больной стабилизировалось. В дальнейшем проводилось диспансерное наблюдение с контрольной томографией.

За 9 мес до нынешнего поступления при очередном плановом амбулаторном обследовании признаков несостоятельности шунтирующей системы не выявлено. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), индекс Эванса составлял 0,32; ширина III желудочка 2 мм.

По прошествии времени (через 6,5 года после первичной операции и через 4 года после реимплантации перитонеального катетера) госпитализирована в связи с подозрением на остро наступившую дисфункцию шунта. Из анамнеза известно, что начало острое, за 2 дня до поступления внезапно появились тошнота, головная боль, снижение аппетита. Ходить перестала за день до поступления.

Объективно: состояние больной тяжелое, пульс 62, ритмичный. В сознании, но сонлива, отмечена гипертензионная и характерная стволовая симптоматика. Окружность головы — 53 см. Помпа-клапан опорожнялась туго, наполнялась хорошо. При форсированном пальпаторном прокачивании помпы наблюдали появление припухлости в области шеи над ключицей, вероятно затеки по ходу дренажной трубки, после чего наступало временное улучшение состояния.

По данным МСКТ, выявлено незначительное (по сравнению со снимками 9-месячной давности), еле заметное расширение боковых и III желудочков. Обратили внимание на зону пониженной плотности в паренхиме мозга по ходу траектории вентрикулярного катетера (на предыдущих томограммах не наблюдалась). Гиподенсная зона имела неправильную форму, четкие границы и плотность +6 ед.Н. В боковых желудочках ЦСЖ имела плотность +5 ед.Н. Протяженность указанной зоны, начиная от клапана, составила 21 мм, ширина достигала 21 мм. Офтальмоскопия выявила застойные диски зрительных нервов с участками кровоизлияний, расширение и извитость вен.

Мы предположили, что отток ЦСЖ вдоль вентрикулярного катетера проходил по пути меньшего сопротивления по сравнению с ригидной эпендимой желудочков и что указанная картина свидетельствовала о наличии у больной механической дисфункции шунта, вызвавшей внутричерепную гипертензию без существенного расширения желудочков мозга.

Больной выполнена операция: «ревизия и реимплантация перитонеального катетера вентрикулоперитонеального шунта». Прежний перитонеальный катетер был инкрустирован известью, стал ломким и практически не функционировал, в том числе и в связи с миграцией из брюшной полости (с момента последней реимплантации перитонеального катетера девочка выросла более чем на 20 см).

Состояние больной после шунтирующий операции улучшилось. Регрессировала неврологическая симптоматика. По данным контрольных МСКТ, через 7 дней после операции отмечено появление субарахноидальных щелей, размеры желудочков мозга приблизились к исходному состоянию (индекс Эванса — 0,34; ширина III желудочка — 3 мм), но размеры зоны пониженной плотности вдоль вентрикулярного катетера не изменились. Нужно отметить, что к моменту выполнения контрольной МСКТ больная еще не была вертикализирована. При МСКТ через 2 мес после шунтирующей операции динамики нет, индекс Эванса — 0,34; ширина III желудочка — 2,5 мм. К этому моменту девочка полностью вертикализирована и вела активный образ жизни.

Диспансеризация и периодичность плановых контрольных обследований шунтированных больных в известной мере обеспечивают объективизацию динамического течения процесса и тем самым способствуют принятию адекватного решения при тех или иных клинических ситуациях (порой не всегда связанных с несостоятельностью шунта). Наиболее информативными и, на наш взгляд, необходимыми составляющими диспансерного наблюдения, помимо неврологического статуса, являются томография (КТ или МРТ) с планиметрическими индексами, рентгенография шунта, антропометрия (с обязательным измерением роста ребенка), а также пальпаторное исследование характера опорожнения и наполнения клапана (может выполняться обученными, проинструктированными родителями). Менее информативными, но не менее важными в этом плане, являются офтальмоскопия, электроэнцефалография, УЗИ брюшной полости и другие исследования.

Цель демонстрации — показать возможность окклюзии шунта без томографических признаков возникшей вентрикуломегалии, а также привлечь внимание к этому клиническому явлению для предотвращения задержек в диагностике несостоятельности шунта.

Конфликт интересов отсутствует.

Суть гидроцефалии в увеличении объема спинномозговой жидкости, и, как правило, повышении внутричерепного давления, вследствие нарушения баланса между выработкой и всасыванием цереброспинальной жидкости.

Гидроцефалия может быть как врожденной таки и приобретенной. Приобретенная гидроцефалия возникает вследствие опухолевой обструкции ликворпроводящих путей, травмы, внутричерепного кровоизлияния или инфекционного поражения оболочек головного мозга.

Патофизиология – гидроцефалия развивается по следующим причинам:

1. Избыточная выработка спинномозговой жидкости (ликвора) (вследствие папилломы, карциномы хориоидного сплетения)
2. Нарушение циркуляции жидкости – она возникает вследствие обструкции (закупорки) путей циркуляции выработанной в желудочках головного мозга жидкости. Как правило такая ситуация возникает при опухолевой окклюзии естественных отверстий, соединяющих желудочки головного мозга между собой и с субарахноидальным пространством.
3. Нарушение всасывания (абсорбции) спинномозговой жидкости. Часто нарушение абсорбции возникает вследствие закупорки пахионовых грануляций, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса (парасагиттально).

В разных возрастных группах гидроцефалия клинически проявляется по разному.

Острая гидроцефалия клинически проявляется выраженной головной болью, нарушением походки, тошнотой, зрительными нарушениями. У детей ранними признаками гидроцефалии могут быть раздражительность и неспособность удержать голову. При расширении третьего желудочка у больного проявляется синдром Парино (парез взора вверх – неспособность поднять глаза вверх) или симптом заходящего солнца (синдром Парино с ретракцией век и насильственным поворотом взора книзу). Редко может быть очаговый симптом в виде пареза отводящего нерва. У детей выбухает родничок, расширяются вены скальпа, прогрессивно увеличивается окружность головы. При прогрессировании патологии возникают симптомы поражения ствола головного мозга, кома, гемодинамические нарушения.

При нормотензивной гидроцефалии (гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением) симптоматика достаточно четкая. Она развивается, как правило у больных в преклонном возрасте.

Показания

При симптоматической гидроцефалии необходимо лечить основное заболевание.

Противопоказания

Не всегда гидроцефалию нужно лечить.

1. Вентрикуломегалия у пожилых, у которых нет триады клинических симптомов
2. Гидроцефалия en vacuo, когда происходит замещение мозговой ткани цереброспинальной жидкостью. Так как нет нарушения баланса между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости, технически данное состояние не является гидроцефалией.
3. Arrested гидроцефалия – которая характеризуется тем, что неврологическое состояние больного стабильное при стабильной вентрикуломегалии. Диагноз необходимо ставить очень осторожно, так как у детей неврологическое ухудшение происходит очень медленно и трудно документировать.
4. Доброкачественная гидроцефалия детей встречается у новорожденных и у младенцев. У детей отсутствует неврологическая симптоматика, размеры головы нормальные. При КТ головного мозга определяются умеренно расширенные желудочки головного мозга и субарахноидальные щели.

Исследования

1. КТ показывает степень вентрикуломегалии и во многих случаях определяет этиологию. При внутривенном введении контрастного вещества можно выявить опухоль и инфекционный процесс, приводящие к обструкции. Данный факт помогает планировать оперативное лечение. Желудочки расширены проксимально от точки обструкции. При псевдотуморе головного мозга на КТ головного мозга патологические очаги не обнаруживаются.
2. МРТ во многих, но не во всех случаях показывает врожденные причины гидроцефалии. Она показывает такие патологии, как агеназия мозолистого тела, мальформация Киари, нарушения нейрональной миграции, сосудистые мальформаций. Некоторые опухоли, к примеру, глиомы пластины среднего мозга, могут быть определены только при данном исследовании. Т2 – взвешенные исследования могут показать трансэпендимальный ток жидкости.
3. Фетальное и неонатальное УЗИ является хорошим методом мониторинга размеров желудочков и интравентрикулярной геморрагии.

Диагностические процедуры

Люмбальная пункция применяется для измерения внутричерепного давления. Но она должна быть выполнена после МРТ или КТ головного мозга.

Лекарственное лечение

Оказывает временный эффект. В транзиторных случаях, как окклюзия синуса, менингит, неонатальное вентрикулярное кровоизлияние, лекарственное лечение может быть эффективным. Применяются следующие препараты.

1. Ацетазоламид (25мг/кг/д х 3). Необходимо контролировать респираторное состояние и электролитный баланс. Лечение не рекомендуется продолжать более 6 месяцев.
2. Фуросемид (1 мг/кг/д х 3) – необходим мониторинг электролитного и жидкостного баланса.
3. Люмбальная пункция – у новорожденных применяется при внутрижелудочковом кровоизлияниии, в некоторых случаях может привести к излечению.
4. Во многих случаях решением проблемы становится удаление причины гидроцефалии.

Предоперационные детали

1. Перед тем, как выполнять инвазивные процедуры необходимо уточнить причину гидроцефалии. При возможности необходимо гидроцефалию лечить консервативно (медикаментозно).
2. Нельзя подвергать оперативному вмешательство больных с подозрением на наличие инфекции или с повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости (больше 150 мг/дл).
3. Необходимо предоперацинно оценить характер гидроцефалии (уровень внутричерепного давления) для выбора соответствующего давления клапана при шунтирующих операциях. Наиболее оптимальным считается применение программируемых шунтов.
4. Перед операцией обязательно проводится антибиотикопрофилактика.

Хирургическое лечение

1. Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (вентрикулостомия) – данная процедура применяется у больных с нормальной или почти нормальной способностью абсорбции спинномозговой жидкости. Оперативное вмешательство выполняется с применением эндоскопической техники. Высокая точность операции обеспечивает применение безрамочного стериотаксического оборудования.
2. Вентрикулоперитонеальное шунтирование – наиболее часто выполняемая операция при гидроцефалии. После предоперационной оценки внутричерепного давления выбирается клапан соответствующего давления. Наиболее оптимальным является применение программируемых шунтов, что позволяет при необходимости без повторного оперативного вмешательства изменить давление клапана.
3. Если имеются определенные проблемы во всасывании жидкости в брюшной полости (перенесенный перитонит, спаечная болезнь), можно выполнить вентрикулоатриальное (дистальный конец катетера через яремную вену устанавливается в ушко сердца) и вентрикулоплеварльное (дистальный конец шунта устанавливается в плевральную полость) шунтирование.
4. Шунтирование по Torkildsen – при помощи катетера без клапана полость желудочка соединяется с большой затылочной цистерной головного мозга.
5. Люмбоперитонеальное шунтирование применятся при соединяющейся гидроцефалии (неокклюзионнй), особенно, если желудочки головного мозга узкие. Классически показанием данного вида шунтирования является псевдотумор головного мозга.

Послеоперационное ведение больных

1. После шунтирующих операция целесообразно больных активизировать и привести в вертикальное положение медленно, для избежания возникновения субдуральной гематомы.
2. Выполняется рентгенография черепа, для оценки правильности нахождения вентрикулярного катетера.
3. Необходимо следить за заживлением раны, швы снимаются 10 – 14 день после операции
4. Через 2-3 недели после операции выполняется КТ головного мозга.

Осложнения

1. Инфекционные осложнения – набольшая вероятность в течение первых 6 месяцев после операции.
2. Послеоперационные субдуральные гематомы возникают редко. Данного осложнения можно избегать медленной мобилизацией больного.
3. Нарушение абсорции в брюшной полости.
4. Чрезмерное дренирование – чаще возникает при люмбоперионеальном шунтировании, проявляется головной болью в вертикальном положении. Чаще данная проблема разрешается самостоятельно. В противном случае выполняется повторная операция и клапан меняется на более высокое давление (или при программируемом шунте клапан перепрограммируется безоперационно)

Результаты

Результаты зависят от многих факторов – характера основной патологии, продолжительности гидроцефалии, исходного состояния больного.

При своевременной и правильно выполненной операции результаты как правило в основном хорошие.