Течение и степень тяжести рассеянного (множественного) склероза зависит от формы рассеянного склероза, а также от того, какие патологические процессы протекали в миелиновой оболочке на начальной стадии болезни, то есть ещё тогда, когда симптоматика не была явной.

По характеру течения рассеянный склероз принято разделять на следующие формы:

1. Ремитирующая (рецидивирующая). Наиболее распространённая (типичная) форма. Её ещё называют рассеянным склерозом 1 степени. При нём редкие случаи обострения чередуются с ремиссиями, иногда длящимися годами. Хотя стадия обострения может продолжаться от нескольких дней до месяцев, поражённые участки мозга могут восстанавливать свою функциональность как частично, так и полностью.
2. Первично прогрессирующая. Данная форма рассеянного склероза характеризуется незаметным началом и медленным, но необратимым ухудшением состояния здоровья больного. Несмотря на отсутствие остро выраженных обострений, к абсолютной утрате трудоспособности приводит в два раза быстрее.
3. Вторично-прогрессирующая. В начале развития данная форма напоминает ремитирующую с её чередованием обострений и временных улучшений состояния здоровья. На более поздних стадиях для неё характерен переход в прогрессирующую форму.
4. Прогрессирующе-ремитирующая. Наиболее редкая разновидность, в которой заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее. После обострений неврологические функции не восстанавливаются, а патологическая симптоматика существенно нарастает.

На данный момент в отдельную форму выделяются первые клинические проявления. Поскольку на начальном этапе дальнейшее протекание болезни предсказать невозможно, такая форма называется «клинически изолированным синдромом».

Есть также классификация форм рассеянного склероза и по месту преимущественной локализации очагов поражения.

Формы рассеянного склероза по локализации

В зависимости от объёма и места поражения рассматривается ещё одна классификация рассеянного склероза, в перечне которой представлены следующие формы заболевания:

1. Церебральная. Поражается пирамидная система (головной мозг).
2. Стволовая. Редкая, но и наиболее неблагоприятная разновидность. При ней патология быстро прогрессирует и за короткое время приводит больного к тяжёлой инвалидизации. Для стволовой формы свойственна эйфория и некритичное отношение к своему состоянию.
3. Мозжечковая. Проявляется так называемым мозжечковым синдромом, часто сочетающимся со стволовой формой.
4. Оптическая. Больше всего поражается зрительная система.
5. Спинальная. Патология проявляется нарушением работы спинного мозга, которое характеризуется тазовыми расстройствами, нарушением чувствительности и спастическим нижним парапарезом.
6. Цереброспинальная форма. Наиболее распространённая форма. Характеризуется большим количеством очагов поражения как в головном мозге, так и в спинном. Проявляется симптоматикой мозжечковой формы, церебральной, а также нарушениями зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

Стадии рассеянного склероза

По активности патологического процесса можно судить о стадии рассеянного склероза:

1. Острая стадия (2 первые недели с момента начала обострения).
2. Подострая (2 месяца, следующих за острой стадией). Данная стадия является своеобразным переходом к хроническому прогрессированию.
3. Стабилизация. Характеризуется отсутствием ухудшения состояния в течение минимум 3 месяцев. Могут также отмечаться некоторые улучшения в самочувствии.

Несмотря на перечисленные три стадии, болезнь начинается не всегда с острого приступа. Чаще всего её начало протекает бессимптомно, так как упадок сил, депрессия и небольшое понижение интеллектуальной активности редко вызывают у пациентов какое-либо беспокойство.

Хотя множественный склероз протекает непредсказуемо, некоторые особенности клиники, а также данные МРТ позволяют делать прогнозы. Например, о начале заболевания могут свидетельствовать и симптомы, которые ощущаются на физическом уровне: «мурашки», покалывания в конечностях, нарушения вестибулярного аппарата, расстройства зрения. Довольно часто они появляются после травм, операций или родов.

Постепенно симптоматика усугубляется, и пациент начинает замечать следующие признаки:

• онемение в теле;
• невнятная речь;
• мужская импотенция;
• нарушения деятельности мочеполовой системы;
• сильнейшая усталость и проблемы с координацией.

Последние стадии сопровождаются резкими нейропсихологическими изменениями: паническими атаками, многократными перепадами настроения и выраженными фобиями.

Атипичные формы

В последнее время всё чаще стали встречаться случаи атипичных форм:

• рассеянный склероз с ранним дебютом (до 16 лет);
• с поздним началом (после 45 лет);
• «злокачественная» (быстро прогрессирующая) форма — нарастание стойкого неврологического дефицита за короткий период времени (2-3 года);
• «доброкачественная» или «мягкая» форма (сохранение полной физической активности и трудоспособности в течение значительного периода времени).

Последняя атипичная форма, «мягкая» (благоприятная), применима к заболеванию весьма условно, так как она сохраняется лишь определённый период, переходя впоследствии к быстрому прогрессированию и формированию за короткий промежуток времени стойкого неврологического дефицита. Исследования показали, что в большинстве случаев спустя 20-22 года от начала заболевания «мягкая» форма сменяется стремительными дегенеративными процессами, более активными, чем при классическом типе течения.

Поздний дебют рассеянного склероза чаще всего быстро прогрессирует и переходит к вторично-прогрессирующей форме. Злокачественный рассеянный склероз, как, впрочем, и доброкачественный, чаще встречается в молодом возрасте.

Самым сложным вопросом в облегчении состояния больного и в терапии данного заболевания является правильная постановка диагноза и достоверное определение формы рассеянного склероза и его стадии. К сожалению, вылечить данную болезнь невозможно, а вот оттянуть момент наступления инвалидизации — вполне реально.

Что это такое?

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется поражением спинного или головного мозга (один из видов склероза). Ничего общего со старческим склерозом данный недуг не имеет. В процессе развития болезни происходит разрушение нервных волокон и замещение их рубцовой тканью.

Подробная классификация

Классификация рассеянного склероза по характеру течения

Ремиттирующий – ему присущи постоянные рецидивы, которые сопровождаются ухудшением общего состояния больного человека и усилением симптомов. После поражения клеток в органах, их функции восстанавливаются либо частично, либо не восстанавливаются вовсе. Длительность рецидива – до нескольких недель. Основные симптомы:

• боль и покалывание в глазах;
• проблемы с мочевым пузырем и кишечником;
• нарушение половой функции;
• туманность мышления;
• нарушения в работе опорно-двигательного аппарата.

Первично-прогрессирующий (первичный, первично-прогредиентный) – для него характерна постепенная потеря трудоспособности. Явных рецидивов и ремиссий не наблюдается. Данный прогредиентный тип течения заболевания в основном развивается у мужчин после 40 лет. Симптомы:

• нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе;
• боль в мышцах.

Вторично-прогрессирующий (вторично-прогредиентный) – эта стадия течения схожа с ремитирующим видом, однако при ней прогноз перехода в прогрессирующую форму неизбежен (может пройти как несколько месяцев после начала болезни, так и десятилетия).

Прогрессирующе-ремиттирующий (прогредиентно-рецидивирующий) – наименее распространенная форма недуга. Для этого вида характерна утрата трудоспособности, после которой наступает временное улучшение общего состояния. Картину дополняют постоянные рецидивы, которые чередуются с ремиссиями. Симптомы:

• потеря чувствительности тела;
• нарушения в речевом аппарате.

Формы заболевания

В зависимости от поражения зоны в головном мозге или любом другом органе выделяют такие клинические формы.

1. Церебральная форма – повреждения сосредоточены в головном мозге, т.е. заболевание затрагивает нервные волокна. Симптомы:
   • дрожание конечностей;
   • нарушение речи;
   • снижение остроты зрения.
2. Спинальная форма рассеянного склероза – повреждается спинной мозг. Наблюдается:
   • легкая степень паралича ног;
   • потеря чувствительности кожи нижних конечностей;
   • снижение контроля над актом дефекации и мочеиспускания.
3. Цереброспинальная форма рассеянного склероза – поражение как в головном, так и в спинном мозге. Наиболее распространенная форма. Присутствуют множественные очаги поражения в виде нарушений в опорно-двигательном, а также в речевом аппарате.
4. Стволовая – поражение стволовых клеток. Недуг стремительно прогрессирует, однако больной неадекватно оценивает свое состояние, ему кажется, что ничего страшного не происходит. Симптомы:
   • паралич мягкого неба и глотки, губ и голосовых связок;
   • нарушение вегетативной нервной системы: нарушение пищеварения и проблемы с сердечно-сосудистой системой.
5. Мозжечковая форма – поражение происходит не только в мозжечке, но и затрагивает мозговой ствол. Симптомы:
   • нистагм (неконтролируемые движения глаз);
   • тремор не только конечностей, но и туловища, и головы.
6. Оптическая – временное нарушение зрения на одном, либо сразу на двух глазах. Через некоторое время зрение восстанавливается само по себе.

Стадии

1. Острая или ранняя стадия (первые две недели обострения). Симптомы:
   • расстройство опорно-двигательного аппарата: онемение и частичный паралич нижних конечностей;
   • нарушение тазовых функций: проблемное мочеиспускание, диарея или запор;
   • нистагм.
2. Подострая (последующие 2 месяца после обострения, прогрессирование хроническое). Симптомы аналогичны острой стадии, однако общее состояние стабильно – нет ни улучшений, ни ухудшений.
3. Последняя стадия — стабилизация (нет ухудшения состояния на протяжении 3 месяцев). Нормализация зрения (частичная или полная), восстановление чувствительности кожи.

Атипичные формы

1. Рассеянный склероз с ранним дебютом у детей и молодых людей (до 16 лет) – развитие заболевания постепенное. В большинстве случаев недуг провоцируется переохлаждением ребенка, при котором развиваются респираторные и вирусные инфекции.Симптомы:
   • расстройство зрения;
   • слабость в конечностях;
   • недержание мочи;
   • тремор пальцев рук;
   • онемение конечностей.
2. С поздним началом (после 45 лет) – заболеванию в этой форме сильнее подвержены мужчины, чем женщины. Симптомы:
   • дизартрия;
   • когнитивные расстройства;
   • атаксия.
3. Злокачественная – появление метастаз, которые стремительно поражают окружающие ткани.Исход во многих случаях летальный, шансов на хотя бы частичное выздоровление мало.
4. Доброкачественная – недуг начинается с частых приступов, однако с течением времени периоды ремиссии становятся длительнее. Миелиновая оболочка нервных волокон успевает частично восстановиться и проявления исчезают. Данная форма характеризуется сравнительно мягким течением, она не приводит к инвалидности, и заболевание считается почти полностью излечимым.

Основные методы диагностики

К основным методикам диагностирования рассеянного склероза относятся:

• осмотр и опрос больного врачом;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) – показывает очаги поражения на снимках;
• исследование вызванных потенциалов: дает возможность подтвердить наличие заболевания на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов;
• исследование спинномозговой жидкости: при рассеянном склерозе характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов;
• анализ крови – помогает отсеять другие заболевания.

Лечение

К большому сожалению, лекарств от рассеянного склероза не существует. Можно только снизить частоту рецидивов терапией с применением медикаментов. Больным показана госпитализация в стационар. Прием лекарств разделяется на группы:

• гормоны (кортикостероиды) – ускоряют процесс восстановления нервных волокон;
• противовирусные (Авонекс, Бетаферон) – борются с воспалительными реакциями;
• витаминные комплексы – помогают поддержать иммунитет;
• цитостатики (Митоксантрон).

Одним из способов лечения рассеянного склероза является массаж, он помогает снять мышечные спазмы, облегчает болевые приступы.

Можно ли прибегать к народным методам лечения заболевания, узнайте здесь; эффективно ли лечение стволовыми клетками?

Так же показана диета, которая включает в себя клетчатку, овощи и фрукты, цельно зерновые крупы, орехи и растительное масло. С осторожностью стоит употреблять продукты, содержащие холестерин: сало, жирные сорта мяса. Лучше вообще от них отказаться и перейти на диетическое мясо:

• кролика;
• индейку;
• телятину.

Профилактика

Специальных профилактических мер при рассеянном склерозе не существует. Существует риск заболевания у детей при гипоксии и гидроцефалии.

Чтобы оставаться здоровым человеком, необходимо вести достойный образ жизни:

• заниматься спортом;
• рационально и сбалансировано питаться;
• отказаться от вредных привычек (курения, алкоголя);
• избегать абортов, а также случайных и незащищенных половых связей;
• вовремя лечить вирусные и инфекционные заболевания;
• не допускать ожирения и анорексии.

Стадии заболевания и их симптомы

Тяжесть состояния пациентов с РС уже много лет определяется при помощи расширенной шкалы EDSS. Методика стала широко популярна благодаря возможности для специалистов объективно оценить степень инвалидности каждого больного.

Лёгкая

Ремиттирующее течение РС: после периода обострения пациент полностью или частично восстанавливается. Продолжительность ремиссии может составлять как неделю, так и несколько лет.

Пациент жалуется на частичное снижение мышечной силы, повышенную утомляемость. При осмотре отмечаются отдельные неврологические признаки болезни: снижена болевая, тактильная и вибрационная чувствительность в одной или обеих конечностях.

Изменения в походке ещё проявлены слабо, но уже наблюдаются явные глазодвигательные нарушения и скотома (сужение поля зрения) в результате поражения зрительного нерва.

Умеренная

К этой категории относятся пациенты не только с ремиттирующим, но уже и с прогрессирующим течением заболевания. У пациента возникают существенные трудности с произвольными движениями из-за слабости в определённой мышечной группе (монопарез).

Часто проявляются все признаки статической или динамической атаксии (рассогласованность движений, утрата равновесия в положении стоя). А у многих пациентов и монопарез, и атаксия сочетаются.

С течением времени состояние ухудшается, самостоятельная ходьба без отдыха и поддержки становится возможной только на небольшие расстояния: сначала от 500, а позже только до 100 м. На работе пациент способен проводить только неполный день.

Завершение этой стадии и переход к полной инвалидизации происходит с момента, когда пациент начинает нуждаться сначала в односторонней, а чуть позже и в двусторонней поддержке при ходьбе даже на минимальные расстояния.

Тяжёлая

Пациенты на этой стадии — инвалиды 1 группы. Завершающий этап протекает от активности в инвалидном кресле до полной обездвиженности и беспомощности.

Сначала пациент утрачивает возможность находиться в кресле весь день и начинает нуждаться в посторонней помощи при передвижении.

Впоследствии уже вынужден ограничиваться только кроватью, но ещё обслуживает себя при помощи рук. Спустя время навыки самообслуживания утрачиваются полностью, и пациент способен только общаться и принимать пищу, находясь в лежачем положении. Финальными проявлениями прогрессирующего РС является утрата глотательного рефлекса, невозможность принимать пищу и говорить.

Типы течения недуга

Специфичная многоликость рассеянного склероза предполагает множество нетипичных симптомов, а следовательно — форм и вариантов его течения.

Клинически-изолированный синдром (КИС)

Первое обострение или рецидив, или же первичные проявления симптоматики РС. Миелиновая оболочка повреждена в одном или сразу нескольких отделах ЦНС.

Очаги локализованы в зрительных нервах, стволе головного мозга и спинном мозге.

При помощи МРТ КИС диагностируется как монофокальный (повреждения в одном отделе ЦНС) или мультифокальный, если повреждения одновременно в нескольких отделах.

Проявление всех симптомов напрямую зависит от локализации очагов:

1. Ретробульбарный неврит — демиелинизации в зрительном нерве. Пациент жалуется на помутнение, внезапное снижение остроты зрения, боль при движении глазами, изредка — на дисхроматопсию (недостаточность цветного зрения). Чаще всего проблема возникает с одним глазом.
2. Поперечный миелит. Нервные оболочки разрушены в спинном мозге. Нарушена работа верхних или нижних конечностей. При разрушении оболочек в шейном или грудном отделе спинного мозга происходит утрата чувствительности и слабость в руках. При поражении миелина в крестцовом отделе возникают проблемы с толстой кишкой и мочевым пузырём, а также онемения и слабость в ногах.
3. Поражение оболочек в стволе мозга проявляется периодическим раздвоением в глазах, шаткой походкой, систематическими головокружениями, тошнотой со рвотой и даже потерей слуха.

В зависимости от тяжести течения КИС в качестве лечения внутривенно или перорально применяется кортикостероидная терапия. В случае, если высока вероятность рецидивов, назначаются препараты ПИТРС, которые помогают менять течение рассеянного склероза.

Доброкачественное

Наблюдается почти у четверти всех пациентов. Особенно у женщин и заболевших в молодом возрасте.

Но несмотря на термин, начало заболевания в этом случае проходит весьма агрессивно. Частые приступы поражают оболочки нервов, направляющихся к мышцам конечностей или к органам зрения.

Отступает болезнь лишь спустя время, и периоды ремиссии становятся всё более продолжительными. Разрушенные оболочки быстро восстанавливаются, и пациент ощущает себя здоровым.

При грамотно подобранном медикаментозном лечении РС в сочетании с ЛФК прогноз достаточно благоприятный.

Основные формы РС

Ремиттирующе-рецидивирующий (РРРС)

Наиболее распространённый тип. Течение болезни волнообразно: обострения сменяются разными по продолжительности ремиссиями.

Распространённые признаки, на основании которых можно утвердиться в диагнозе:

• при повороте шеи — иррадирующая боль в позвоночник;
• покалывания и онемения в пальцах конечностей;
• периодические головокружения, тошнота;
• половые дисфункции и утрата либидо;
• явно выраженные нарушения в вестибулярном аппарате;
• нелогичность мышления, затруднения в обучении и проблемы с памятью;
• слабость в мышечных тканях;
• ухудшение и временная потеря зрения, давящая боль в глазном яблоке;
• частые позывы к мочеиспусканию;
• подавленность и хроническая усталость;
• повышенная тепловая чувствительность.

Диагноз подтверждается только в том случае, если после МРТ-диагностики были обнаружены минимум 2 поражённых участка ЦНС, которые произошли с разницей во времени. До перехода в прогрессирующую стадию может пройти от нескольких суток до нескольких лет.

Первично-прогрессирующий (ППРС)

Более тяжёлая форма РРРС. Состояние больного стабильно ухудшается из-за крайне слабого отклика на лечение.

Диагностика ППРС нередко бывает затруднена по причине необходимости систематических и длительных наблюдений за постепенно возникающими всё новыми поражениями. Немаловажно провести несколько дополнительных обследований, чтобы исключить совершенно иные неврологические заболевания.

Основные симптомы для такого типа течения:

• нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника;
• нарушение равновесия;
• слабость или скованность в ногах;
• очень быстрая утомляемость;
• затруднённая речь, офтальмологические проблемы и трудности с глотательным рефлексом.

Максимально приемлемый уровень жизни возможен при правильном образе жизни пациента, грамотной реабилитации и постоянных физических упражнениях.

Прогрессирующе-рецидивирующий (ПРРС)

Тип РС, который диагностируется не более, чем у 5% пациентов. Отличается систематическими обострениями с рецидивами и нарастающим ухудшением обычной для РС симптоматики.

В качестве лечения используются базисные препараты, цель которых — угнетение реакций иммунной системы. Это Авонекс, Копаксон, Новантрон, Тисабри.

Перорально часто назначают Диметилфумарат, Финголимод или Терифлуномид. При серьёзных вспышках обострения дополнительно подключают стероиды.

Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

Процессы демиелинизации в случае вторично-прогредиентного течения рассеянного склероза всё же происходят, однако отличительным признаком этого типа выступает дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия нервных окончаний головного и спинного мозга.

После каждого рецидива часто остаются неврологические проблемы, но, если в скором времени не происходит повторное обострение на том же участке ЦНС, они остаются стабильными без ухудшений.

Среди главных симптомов — неврит зрительного нерва, дисфункции мочевого пузыря и кишечника, проблемы при ходьбе.

Первостепенная задача при диагностике — сначала подтвердить РРРС, после чего убедиться, что болезнь прогрессирует. Основная терапия для этой формы — препараты ПИТРС. Прогнозы в этом случае крайне осторожные, так как состояние пациента стабильно ухудшается.

Виды в зависимости от пораженных участков

Церебральная

Миелин повреждён преимущественно в головном мозге, в связи с чем у больного ярко выражены такие расстройства как апраксия (расстройство целенаправленных движений), афазия (частичная либо полная утрата речи), а иногда и эпилептические приступы.

Спинальная

Поражены волокна в спинном мозге. Из-за спастического нижнего парапареза пациенту сложно сгибать и разгибать ноги, кожа конечностей утратила чувствительность, ноги регулярно отекают и не проходит мышечная слабость. Кроме этого, возникают проблемы с бесконтрольной дефекацией, мочеиспусканием и половой дисфункцией.

Достаточно часто спинальную форму РС ошибочно принимают за опухоль спинного мозга. Утвердить окончательный диагноз в этом случае помогает пункция.

Цереброспинальная

Множественные очаги одновременно локализованы и в головном, и в спинном мозге. Повреждаются пирамидальные и мозжечковые области.

Это наиболее распространённая форма РС. Начало болезни проходит латентно, и все проявления временные. Первым симптомом чаще всего выступает ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва.

Чуть позже появляются:

• нистагм;
• мозжечковая атаксия;
• парезы верхних и нижних конечностей;
• скандированная речь;
• интекционный тремор в конечностях.

В лечении превалируют иммуномодуляторы, гормоны, ноотропы и цитостатики. Большое внимание уделяется лечебной физкультуре даже при тяжёлой форме течения. Прогноз относительно благоприятный.

Атипичные злокачественные

Болезнь Марбурга

Злокачественное и быстропрогрессирующее течение РС. Периоды отчётливых ремиссий не наблюдаются.

Отличается, как правило, агрессивным началом и большей частью поражением мозгового ствола. Кроме ствола, очаги распространяются на шейный отдел спинного мозга и зрительные нервы.

У пациента ярко выражены двигательные нарушения, бульбарный синдром (расстройства речи и голоса) и приступообразный гипертонус в конечностях. Вместе с остротой зрения резко снижаются все когнитивные функции.

Кроме МРТ, для диагностики требуется биопсия, чтобы исключить абсцесс или опухоль головного мозга. Иногда болезнь Марбурга отвечает на иммуномодуляторы, стероиды и иммуносупрессивную терапию, но чаще всего исход заболевания неблагоприятный.

В течение нескольких месяцев возможны нарушения в сознании до состояния комы. От первых проявлений симптомов до летального исхода пациента может пройти всего около 1 года.

Псевдотуморозная (ПФРС)

Форма РС, которая может являться как дебютом заболевания, так и оказаться коварным продолжением в периоде обострения уже ранее диагностированного РС. В ряде случаев возникают рецидивы.

Для диагностики крайне необходимо комплексное обследование: МР-спектроскопия, МРТ с контрастным усилением и позитронно-эмиссионная томография. В качестве основного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном.

Теперь вы знаете, как быстро развивается и прогрессирует рассеянный склероз, чем опасно ремиттирующее и другие варианты течения болезни.

Рассеянный склероз — аутоиммунная патология с до сих пор невыясненными первопричинами. Клиническая картина у всех разнообразная, и у большинства пациентов заболевание проходит волнообразно: обострения сменяют ремиссии.

Предсказать заранее вариативность течения в каждой форме и стадии невозможно. Всё зависит исключительно от предельно грамотной своевременной диагностики и индивидуальной ответной реакции иммунной системы в процессе лечения.