Сочетание четырех аномалий под общим названием тетрада Фалло включает врожденные пороки сердца, проявляющиеся стенозом выводящего отдела правого желудочка, его гипертрофией и дефектом межжелудочковой перегородки. Среди характерных проявлений патологии отмечается вероятность развития цианоза, задержки развития, одышки, обмороков и головокружений. Обнаружение ярких клинических признаков позволяет диагностировать опасное для жизни ребенка состояние непосредственно после его рождения.

Общая информация

Среди всех врожденных пороков сердца, обнаруживаемых у новорожденных, тетрада составляет более 3 %. Печальная статистика констатирует факт, что 30 % замерших беременностей и выкидышей связаны с присутствием у развивающегося плода ТФ. Кроме этого, у 7 % мертворожденных детей причиной смерти также был синюшный порок сердца. Такие сведения подчеркивают особую тяжесть патологии, что предполагает обязательность серьезного лечения.

Синюшный порок сердца тетрада Фалло, диагностируется при обнаружении у новорожденных четырех дефектов в строении сердечно-сосудистой системы. Основанием к выставлению диагноза о ТФ становится обнаружение таких дефектов, как:

• обструкция выводящего отдела правого желудочка, вследствие чего нарушается скорость поступления кровотока в легочную артерию;
• аномалия строения перегородки межжелудочковой, провоцирующая выравнивание давления в обоих желудочках, тогда как в норме оно должно быть разным;
• смещение аорты в правую сторону и аномальное ее расположение прямо над межжелудочковой перегородкой;
• гипертрофические изменения в правом желудочке, развивающиеся на фоне стеноза артерии и смещения аорты, что приводит к созданию дополнительной нагрузки на правый отдел сердца.

Подобные аномалии развития часто сопровождаются другими пороками сердечной системы. Это изменение правосторонней дуги аорты, наличие отверстия в перегородке, дополнительной левосторонней полой вены или открытого артериального протока. В таком случае заболевание классифицируется как пентада Фалло.

Основные причины развития патологии

Этиология формирования синюшного порока сердца в период внутриутробного развития не установлена. Предположения строятся на воздействии множественных факторов, оказывающих негативное влияние на формирование анатомических структур плода в первом триместре беременности. Среди них отмечаются следующие ситуации и состояния женщины, вынашивающей ребенка:

• поздняя беременность (в возрасте после 40 лет);
• отсутствие полноценного питания будущей мамы;
• склонность женщины к употреблению алкогольных напитков перед зачатием и во время беременности;
• пристрастие к курению;
• наличие врожденных пороков в анамнезе у одного из родителей;
• хронические заболевания (диабет, фенилкетонурия), которыми страдает женщина;
• инфекционные патологии.

Учеными была установлена связь между синдромом Дауна и высокой степенью вероятности наличия тетрады Фалло у новорожденных. Кроме этого, ученые не исключают влияние наследственного фактора на развитие врожденных пороков сердца.

Классификация типов тетрады Фалло

Особенности анатомических отклонений в строении сердечной системы отражены в выделении нескольких типов пороков, характерных для тетрады Фалло у детей.

• Эмбриологический тип. Он характеризуется стенозом артерии в области мышечного кольца, несущего разграничительную функцию. Смещение конусообразной перегородки вперед и в левую сторону приводит к незначительным изменениям фиброзного кольца или умеренной гипоплазии.
• Гипертрофический. Дефект приводит к максимальному сужению желудочковой артерии в зоне мышечного кольца и входе, расположенном в правом желудочке. Низкое расположение перегородки и максимально выраженная гипертрофия проксимального сегмента – основные отличия данного типа от предыдущего.
• Тубулярный тип. Наблюдается неравномерное разделение артериального конуса, его сужение. При этом артериальный конус значительно укорочен. Такие изменения становятся причиной гипоплазии фиброзного кольца или стеноза легочного клапана.
• Многокомпонентный. Обструкция артерии обусловлена удлинением конусной перегородки или высоким отхождением трабекулы. Данный тип наиболее сложен для коррекции.

Особенности клинического проявления имеющихся пороков тетрады предусматривают выделение нескольких форм патологии. Это:

• проявление цианотичной (классической) формы, сопровождающейся ярко выраженной синюшностью (цианозом) кожного покрова и слизистых;
• ацинотичная (бледная) форма, наблюдаемая у малышей до трехлетнего возраста с частичной компенсацией дефекта в последующем;
• атрезия легочной артерии в устье.

Все типы и формы патологии требуют серьезного лечения. Это становится предпосылкой к нормализации функционирования сердечной деятельности и избавляет малыша от тяжелых проявлений порока сердца.

Клинические проявления в зависимости от формы патологии

При тяжелой форме, проявляющейся непосредственно после рождения ребенка, отмечается одышка и все признаки цианоза. Особенно ярко они выражены во время плача или кормления.

Классическая форма проявляется несколько позже – от полугода до года. Перечисленные выше признаки возникают на фоне повышенного физического или эмоционального напряжения.

Приступообразная форма характеризуется тяжелыми приступами, сопровождающимися одышкой, трудностями с дыханием и удушьем.

Для легкой формы патологии характерно позднее проявление цианоза, сопровождающегося одышкой. Ее появление наблюдается у ребенка в возрасте от 6 до 10 лет.

Тетрада Фалло у детей

Клиническое течение заболевания в детском возрасте характеризуется последовательностью прохождения трех стадий развития:

1. Стадия относительного спокойствия. Проявление негативной симптоматики незначительно, что объясняется компенсаторными возможностями сердца ребенка в возрасте до полугода.
2. Цианотичная стадия. Это наиболее сложный период течения болезни. Он продолжается до трех лет. Симптоматические проявления достигают наивысшей интенсивности. На этой стадии наиболее вероятна летальность.
3. Компенсаторная стадия, еще называемая переходной. Все признаки и симптомы проявляются в обычной форме, однако организм ребенка в некоторой степени приспособился к их возникновению и способен справляться с приступами, иногда предотвращая или ослабляя их интенсивность.

Из этого не следует делать вывод о возможности отказа от лечения. Оно крайне необходимо для полноценного развития растущего организма и устранения факторов, опасных для жизни.

Характерные симптомы и признаки

Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ напрямую связана со степенью обструкции выводящего канала в правом желудочке и особенностями аномального строения межжелудочковой перегородки. Анатомические пороки в младенческом возрасте дают о себе знать следующими проявлениями характерной симптоматики:

• возникают трудности при кормлении;
• отставание в развитии;
• появление синюшности или бледности кожных покровов при плаче и сосании;
• трудности с дыханием, одышка, усугубляющиеся по мере взросления ребенка.

Среди внешних физических признаков у грудничков с пороками этого типа отмечаются такие нарушения, как:

• отставание в росте и весе;
• синий оттенок ногтевой пластины и носогубного треугольника;
• узловатость пальцев на руках и ногах, возникающая в возрасте от 3 до 6 месяцев (в медицине такой признак носит название барабанные палочки);
• ногтевая пластина приобретает характерную выпуклость, именуемую симптомом часового стекла;
• в области грудной клетки слева прослушиваются систолические шумы.

Наиболее тяжелым проявлением врожденных пороков сердца, объединенных в одну патологию – тетраду Фалло, являются приступы, носящие одышечно-цианотичное течение. Их появление свидетельствует о тяжелой форме болезни. Приступы возникают в периоде от полугода до года. Зачастую сопутствующим проявлением становится вероятность анемии.

Возникновению приступа предшествует спазм инфундибулярного отдела, что приводит к попаданию венозной крови в отделы головного мозга. Это провоцирует приступ выраженной гипоксии центральной нервной системы на фоне пониженного кислорода в крови. Его показатели составляют менее 35 %.

Наступлению приступа предшествует появление характерной симптоматики:

• ребенок ведет себя беспокойно, будто чем-то испуган;
• у него расширяются зрачки;
• усиливается одышка;
• проступает синева на коже и слизистых покрытиях.

Затем у малыша начинаются судороги и обморочное состояние. Длительность приступа разная: от 2 – 3 минут до четверти часа. После приступа малыш становится вялым, пассивным.

К 4 – 6 годам количество приступов уменьшается или они перестают возобновляться. Тяжелое течение пороков сердца, сопровождающихся приступами, может привести к парезу или нарушению деятельности мозга. Опасность приступа состоит в высокой вероятности летальности.

Методы диагностики

Предварительный диагноз ставится на основании объективного осмотра пациента. Основание для подозрения на тетраду Фалло – синюшный или исключительно бледный оттенок кожного покрова, утолщение пальцев и выпуклость ногтевых пластин, характерная принужденность позы. В редких случаях – появление сердечного горба, то есть деформации грудной клетки.

При прослушивании тонов сердца выявляются систолические шумы, фиксирующиеся затем при проведении фонокардиографии. Достаточной информативностью обладают следующие инструментальные методы обследования:

• рентгенография грудной клетки;
• ЭКГ, характеризующее смещение межжелудочковой перегородки;
• УЗИ, выявляющее все пороки развития;
• зондирование определенных полостей сердца, необходимое для выявления нарушения давления, обеспечивающего насыщение кислородом крови, в сторону понижения или повышения;
• аортография и легочная артериография, выявляющие коллатеральный кровоток, ОАП и патологические изменения легочной артерии.

С целью дифференциального диагностирования назначается проведение левой вентрикулографии, селективной коронарографии, МРТ и МСКТ сердца.

Способы лечения

Основные методы коррекции тетрады Фалло – медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство.

Медикаментозное

Данный метод лечения применяется для купирования приступов одышечно-цианотичного типа. В арсенале медикаментозной терапии:

• проведение ингаляций с увлажненным кислородом;
• применение внутривенного введения Реополиглюкина;
• одновременно назначается натрия гидрокарбонат, глюкоза и Эуфелин;
• внутримышечное или подкожное введение Морфина сульфата;
• инфузия Дексмедетомидина применяется с большой осторожностью.

Использование общей анестезии назначается исключительно редко, а именно – при необходимости оказания первой помощи по снятию интенсивных проявлений цианоза, вызванного тетрадой Фалло.

Отсутствие положительной динамики при использовании медикаментозного лечения становится показанием к накладыванию пациенту аортолегочного анастомоза.

Хирургическое

Операция тетрады Фалло проводится с учетом стадии и тяжести патологии, особенностей анатомических дефектов и возрастной категории пациента. К примеру:

• При коррекции состояния у новорожденных и детей до года, страдающих от тяжелого течения ТФ, на первом этапе проводятся паллиативные операции. Это наложение синтетического или биологического протеза – аностомоза Блелока-Тауссиг. Метод обеспечивает снижение вероятности развития осложнений во время проведения в последующем радикальных методов коррекции.
• Открытая инфундибулопластика или баллонная вальвулопластика проводятся с целью минимизации проявления гипоксемии.
• Хирургическое вмешательство с использованием радикальной коррекции пороков ТФ предполагает использование метода пластика ДМЖП, а также – устранение обструкции выводящего участка правого желудочка.

В большинстве случаев коррекция состояния предполагает проведение хирургической операции в качестве первичной коррекции. Идеальный возраст для ее выполнения составляет от 6 месяцев до 3 лет.

Возможные осложнения

Тяжелые пороки сердца, характерные для ТФ, при отсутствии своевременной коррекции приводят к серьезным осложнениям. Среди них:

• высокая вероятность тромбоза мозговых сосудов;
• аритмия, АБ-блокада;
• проблемы с психомоторным развитием ребенка;
• развитие застойной или острой формы сердечной недостаточности, а также легочной гипертензии;
• образование аневризмы правого желудочка;
• возникновение инфекционного эндокардита.

Предупредить развитие осложнений удается при условии раннего выявления патологии. Это становится предпосылкой для продления жизни пациента.

Прогноз

Неблагоприятное течение болезни часто становится причиной летального исхода. 25 % маленьких пациентов могут умереть в течение первого года жизни. Из них 50 % погибают непосредственно в периоде новорожденности.

Если не проводится операция, продолжительность жизни составляет около 15 %. И только 6 % пациентов живут до 40 лет.

Своевременное выполнение коррекции хирургическим путем обеспечивает достаточно оптимистичные прогнозы. Радикальная коррекция, выполненная до 3-летнего возраста, дает пациентам шанс на трудоспособность и социальную активность. Средняя продолжительность жизни при успешно выполненной операции составляет 68 – 70 лет.

Профилактика

Профилактические меры следует соблюдать как беременным, так и больным детям. Специалисты рекомендуют:

• беременным женщинам и болеющим пациентам как можно раньше становиться на учет;
• исключить самолечение;
• не отказываться от операции;
• избегать переохлаждения;
• регулярная диспансеризация;
• сопутствующие болезни – аритмия и блокада предполагают своевременное лечение.

Обязательная профилактическая мера – своевременное обращение к врачу. Тетрада Фалло – патологическое состояние, требующее постоянного врачебного наблюдения и серьезной коррекции.

Частые вопросы

Чем характеризуется тетрада Фалло?

Тетрада Фалло характеризуется четырьмя основными признаками: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом артерии легкого, смещением аорты и гипертрофией правого желудочка.

Каковы основные симптомы тетрады Фалло?

Основные симптомы тетрады Фалло включают в себя синюшность кожи и слизистых оболочек, затрудненное дыхание, быструю утомляемость, недостаток веса и задержку в физическом развитии.

Каковы методы лечения тетрады Фалло?

Лечение тетрады Фалло может включать в себя хирургическое вмешательство для исправления дефектов сердца, медикаментозную терапию для улучшения функции сердца и поддержания здоровья, а также регулярное наблюдение и консультации специалистов.

Полезные советы

РЕКОМЕНДАЦИЯ №1

Обратитесь к кардиологу для проведения диагностики и определения степени тяжести порока сердца.

РЕКОМЕНДАЦИЯ №2

Следите за своим здоровьем, избегайте физических нагрузок, которые могут ухудшить состояние сердца.

РЕКОМЕНДАЦИЯ №3

Изучите информацию о пороке сердца, чтобы понимать, какие симптомы могут свидетельствовать о ухудшении состояния.