Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение — острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Что такое синдром Рейно?

Дело в том, что спазм кро­веносных сосудов в ответ на воздействие холода или стресса — а это он вызыва­ет побеление, покраснение или посинение пальцев, иногда кончика носа, ушей, — является одним из характерных и ранних признаков серьезного заболевания — системной склеродермии. Так называют группу рев­матических болезней, ко­торые поражают самые разные органы и системы организма.

На начальном этапе недуг протекает в основном неза­метно — периодически на холоде или при волнении изменяется цвет кожи. Кровеносные сосуды (обычно на пальцах рук и ног) сужаются, препятствуя доступу крови к тканям, и кожа сначала белеет, затем из-за венозного застоя си­неет и, наконец, когда кро­воток восстанавливается, приобретает первоначаль­ный красный цвет. Такое явление называют синдро­мом Рейно. Подобное бы­вает и у здоровых людей — примерно у 10%. Это пер­вичный синдром Рейно, он не связан с каким-либо за­болеванием и в норме при согревании рук быстро проходит.

Но иногда окраска кожи изменяется при самом не­значительном охлаждении. Взял, например, человек кастрюлю из холодильника, пальцы тут же побелели, и их первоначальный цвет восстанавливался очень долго. В этом случае синд­ром Рейно вторичен, воз­никает как проявление бо­лезней, протекающих с по­ражением стенок крове­носных сосудов или увели­чением вязкости крови.

Профилактика приступов синдрома Рейно

Рекомендации для пре­дотвращения приступов синдрома Рейно просты:

— Теплее одевайтесь, избе­гайте охлаждения.

— В холод­ную погоду обязательно на­девайте шапку, ибо тело теряет тепло через кожу головы.

— Носите свободную обувь, которая не наруша­ет циркуляцию крови, в мо­роз предпочитайте вареж­ки, а не перчатки.

— Исполь­зуйте фланелевое постель­ное белье или сделайте подкладку одеяла из фла­нели.

— По возможности не со­прикасайтесь с холодной водой или холодными предметами, надевайте перчатки перед тем, как достать продукты из моро­зильной камеры.

— Поддер­живайте в квартире ком­фортную температуру.

— Ог­раничьте потребление кофе — кофеин способ­ствует спазму перифери­ческих сосудов.

— И,конечно, откажитесь от курения, поскольку никотин — провокатор спазмов кровеносных сосудов, может серьезно осложнить течение болез­ни.

Что делать во время приступа синдрома Рейно

Как быть, если не уда­лось избежать синдрома Рейно? Почувствовав приближение приступа, подни­мите руки над головой, слегка встряхните. Обязательно двигайтесь, чтобы восстановить кровоток. По­старайтесь побыстрее зай­ти в теплое помещение или спрятать руки под одежду. Если есть возможность, по­держите кисти под теплой — не горячей — водой до тех пор, пока они не примут нормальный цвет. Не используйте грелку или бутылку с горячей водой, что­бы не повредить кожу.

Большинство людей с первичным синдромом Рейно не нуждаются в лекарственных препаратах. Их назначают пациентам с вторичным синдромом, по­скольку есть риск развития язв на кончиках пальцев. Это все — препараты группы блокаторов кальци­евых каналов.

Склеродермия — что это?

Если вокруг ногтей и на кончиках пальцев появи­лись трещины и язвочки, кожа уплотнилась, ограни­чивая движение, диагноз ставят более серьезный — склеродермия, что значит «плотная кожа».

Поражения могут быть в виде очагов, пигментных, склеротических бляшек или полос — так называе­мый «удар саблей» — чаще на пальцах кистей и лице, иногда на всем теле. Че­ловек испытывает жжение, натяжение кожи, подчас резкую боль и повышенную потливость. Зуд бывает редко. Это очаговая скле­родермия, при которой очень важно пройти специ­альное обследование,что­бы выявить в организме возможные иммунные нарушения, посмотреть капилляры ногтевого ложа.

К сожалению, более рас­пространенная форма склеродермии, при кото­рой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения кровеносных сосудов и внутрен­них органов, — системная склеродермия. Причина развития системной скле­родермии неизвестна, уче­ные называют болезнь «за­гадкой поколения». В осно­ве недуга — избыток белка — коллагена, производимого определенными клетками, который, накапливаясь в организме, приводит к уп­лотнению кожи и наруше­нию функций внутренних органов. Женщины болеют в 3-5 раз чаще, чем мужчи­ны, пик заболеваемости на­блюдается в 30-50 лет.

Системная склеродер­мия опасна тем, что пора­жает суставы, сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт, почки. При обследо­вании у больных выявляет­ся фиброз внутренних органов, который, в зависи­мости от поражения соответствующего органа, вы­зывает сердцебиение, аритмию, одышку, сухой кашель, затрудненное гло­тание, стойкую изжогу, чув­ство переполнения желуд­ка, вздутие живота, склеродермический почечный криз.

Лечение склеродермии

В зависимости от клини­ческой формы системной склеродермии больным назначают медикаментоз­ное лечение. Обязателен прием сосудорасширяю­щих и препятствующих свертыванию крови препа­ратов, а также антифиб­розных и нестероидных противовоспали­тельных средств. Проти­вовоспалительные лекарства можно использовать в виде мазей, гелей, аппликации.

В качестве вспомога­тельного средства при си­стемной склеродермии эффективно лечение лекарственными травами — травы с сосудорасширяю­щим и антифиброзным действием: боярышник, ду­шица, зверобой, пустыр­ник, календула, клевер красный, лопух. Лекарственные травы луч­ше использовать в виде на­стоев или отваров — 1 столовая ложка на стакан кипятка. Принимать по 0,3 -0,5 ста­кана 3 раза в день за 20-30 минут до еды. Лечение длительное.

Можно рекомендовать сбор лекарственных растений: взять шишки хме­ля, траву мелиссы, цвет­ки таволги, траву зубчат­ки поздней, буквицы лекарственной, головки красного клевера в про­порции 2:2:1:3:3:3. За­лить стаканом кипятка 1 столовую ложку смеси, настоять в тепле 2-3 часа, проце­дить. Принимать по 1/5 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды и перед сном. Постепенно дозу можно увеличить до 1/3-1/2 стакана в зависимос­ти от артериального дав­ления. Вместо чая полез­но заваривать лист зем­ляники как средство, по­нижающее проницае­мость сосудов.

Для заживления трещин и язвочек на пальцах ис­пользуют отвары любистока, коры дуба, плодов оль­хи, крапивы в виде повязок, примочек или теплых ван­ночек. Для наружного применения требуется более концентрированный настой лекарственных трав: 2 столовые ложки на стакан воды. Отвар коры дуба готовят из расчета 4-5 столовых ложек на 0,5 л воды. Для приготовления отвара со­плодий ольхи берут 2-3 столовые ложки на 0,5 л воды, кипя­тят на медленном огне 20 минут.

Полезно регулярно есть сою — соевые белки содер­жатся в некоторых лекарственных препаратах, на­значаемых при склеродер­мии. В небольших дозах не возбраняется полбокала красного вина, рюмка вод­ки. При поражении желу­дочно — кишечного тракта избегайте острой пищи — она раздражает слизистую оболочку.

Очень хорошо делать по утрам физические упражнения, для разминки суставов, кистей рук и ног, самомассажа. Эти физические упражнения просты и общеизвестны. Главное — не лениться их делать. Рекомендуем также общую дыхательную гимнастику, разумные физические на­грузки.

В последнее время сис­темной склеродермией, к сожалению, заболевают все чаще. Это связано с ухудшением экологической обстановки, чрезмер­ным использованием в быту химических препара­тов и веществ. Сказалось и увлечение разнообразны­ми косметическими сред­ствами, биодобавками. Дело в том, что некоторые из них содержат трипто­фан, который является стимулятором образова­ния фиброза. Вредные вещества содержатся и в некоторых просроченных, некачественных продуктах питания.

Этиология и патогенез

Этиология болезни неизвестна.

• Существуют данные о значении некоторых факторов внешней среды в развитии системной склеродермии.
• Контакт с кремниевой пылью является предрасполагающим фактором возникновения болезни у шахтеров.
• Поливинилхлорид, эпоксидные смолы, ароматические углеводы (бензол и толуол), наркотический анальгетик пентозацин также относятся к факторам, частый контакт с которыми способствует развитию склеродермических состояний.
• Длительный прием препаратов триптофана может привести к синдрому эозинофилии-миалгии.
• Описаны случаи развития данного заболевания у женщин с силиконовыми протезами молочной железы.

Ведущее значение в патогенезе склеродермии имеет повреждение эндотелия и базальной мембраны небольших сосудов, которое обусловлено ферментом из группы сериновых протеаз, секретируемых Т-лимфоцитами, механизмами антителозависимой клеточной цитотоксичности и ФНО. Определенную роль играют физиологические стимулы (холод, эмоции, тромбоксан А₂, серотонин), вызывающие сосудистый спазм. В результате нарушается регуляция кровотока и развивается синдром Рейно в коже и внутренних органах, являющийся первым признаком заболевания.

В последующем развивается фиброз интимы, адвентиции и периваскулярных тканей, который может быть компенсаторной реакцией на повреждение интимы. Одновременно происходит активация тромбоцитов, выделяющих фактор роста β, лимфоцитов и моноцитов, секретирующих цитокины, которые вызывают пролиферацию гладкомышечных клеток и фибробластов, усиление продукции коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.

Развитие фиброза связано также с нарушением клеточного иммунитета. При гистологическом исследовании биоптатов кожи выявляют периваскулярную и диффузную инфильтрацию Т-лимфоцитами, представленными Т-хелперами, вырабатывающими ИЛ-2, ИЛ-4 и ИЛ-6, и тучными клетками, которые при взаимодействии с лимфоцитами активируют фибробласты.

У больных нарушается не только клеточный, но и гуморальный иммунитет. У большинства из них в сыворотке обнаруживают антинуклеарные антитела, антитела к ламинину и коллагену IV типа.

Патологическая анатомия

Кожа. Поражение кожи выявляют у 95% больных. В начале заболевания развивается отечность и инфильтрация нижних слоев дермы с повышенным содержанием Т-лимфоцитов, плазматических и тучных клеток. Позднее развивается индуративная фаза, характеризующаяся образованием в дерме пучков коллагена, врастающих в подкожную клетчатку и спаивающих кожу с подлежащими тканями; кожа и ее придатки атрофируются.

Желудочно-кишечный тракт. При системной склеродермии происходит истончение слизистой средней и нижней трети пищевода, накопление в слизистой и подслизистом слое коллагена, замещение коллагеном гладких мышц, что приводит к их атрофии и фиброзному перерождению. Поперечно-полосатые мышцы обычно не поражаются. Подобные изменения обнаруживаются в кишечнике. В толстой кишке могут возникнуть дивертикулы. На поздних стадиях ССД пораженные участки кишечника дилатируются.

Легкие. Наиболее часто в легких развиваются интерстициальный и перибронхиальный фиброз, буллезная эмфизема и поражение мелких артерий и артериол, характеризующиеся сужением их просвета вследствие утолщения интимы и гипертрофии гладких мышц. Поражение сосудов приводит к изолированной легочной гипертензии.

Сердце. У больных выявляют поражения миокарда (дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз), утолщение мелких коронарных артерий, фиброз проводящей системы сердца и перикардиальный выпот.

Почки. У большинства больных поражаются почки. При гистологическом исследовании выявляют изменения междольковых артерий, проявляющиеся гиперплазией интимы, и фибриноидный некроз приносящих артериол и клубочков. Иногда обнаруживают мелкие некрозы в корковом веществе и очаговый или диффузный гломерулосклероз. В стенках пораженных артериол при иммунофлюоресцентном окрашивании выявляют отложение IgM и комплемента, но реже, чем при других заболеваниях соединительной ткани, осложненных почечным синдромом.

Опорно-двигательный аппарат. У больных с суставно-мышечным синдромом в синовиальной оболочке сустава обнаруживают отек, инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками, отложения фибрина в ее толще и на поверхности. При прогрессировании болезни развивается фиброз синовиальной оболочки. В мышцах развиваются миопатия, проявляющаяся интерстициальной и периваскулярной инфильтрацией и дегенерацией мышечных волокон, и интерстициальный фиброз. Иногда обнаруживают признаки полимиозита, сочетание которого со склеродермией характерно для перекрестного синдрома.

Клинические формы, течение и активность заболевания

Клинические формы (классификация по Н. Гусевой, 1975)

• Диффузная склеродермия (генерализованное поражение кожи и висцеральные поражения: пищеварительного тракта, легких, почек).
• Лимитированная склеродермия (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице или CREST-синдром).
• Перекрестный синдром (overlap) – сочетание склеродермии с признаками полимиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

Варианты течения

• Хроническое течение – прогрессирующие на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные им выраженные трофические расстройства наряду с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулрных тканей, образованием контрактур, остеолизом и медленно прогрессирующими склеротическими изменениями внутренних органов (пищевода, легких, сердца и др.). Лабораторные показатели чаще в пределах нормы, за исключением гипер-γ-глобулинемии и наличия антицентромерных антител.
• Подострое течение – наличие плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивирующего полиартрита, реже – полимиозита, висцеральной патологии. Увеличены СОЭ, содержание СРБ, фибриногена, α2-γ-глобулинов; наличие антинуклеарного и ревматоидного факторов.
• Острое течение (злокачественное) – быстрое развитие фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. У части больных увеличены СОЭ, содержание СРБ, фибриногена и иммунологические сдвиги, из которых наиболее характерно повышение антитопоизомеразных антител.

Степени активности

На основании клинических и лабораторных данных выделены три степени активности заболевания: I степень – минимальная, II cтепень – умеренная, III cтепень – максимальная. (Примечание: острому и подострому течению склеродермии свойственна III степень активности, II степень чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, а I степень – преимущественно при хроническом течении или отражает положительный эффект терапии при подостром течении заболевания).

Симптомы

Синдром Рейно. Развивается у 95% больных и характеризуется преходящим спазмом мелких артерий и артериол пальцев рук и ног, иногда кончика носа и мочек ушей. Приступы провоцируются холодом, вибрацией и волнением. Кожа сначала бледнеет, затем становится синюшной и при согревании краснеет. В первые две фазы больные испытывают чувство холода, в третью – боль и покалывание. У некоторых больных трехфазное изменение окраски кожи иногда отсутствует, но всегда выявляется побледнение пальцев.

Кожа. Кожные покровы уплотняются вначале на пальцах (склеродермия) и руках, позднее уплотнение распространяется на лицо и туловище. Кожа по мере прогрессирования болезни становится натянутой и блестящей, заостряется нос, появляются кисетообразные складки вокруг рта с затруднением его полного открытия. На коже участки гиперпигментации чередуются с участками депигментации, появляются телеангиоэктазии преимущественно на лице и груди. В подкожной клетчатке пальцев и над костными выступами образуются очаги обызвествления (ограниченный кальциноз). При прогрессирующем уплотнении кожи на пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры. Нарушения кровообращения нередко приводят к изъязвлению кожи, главным образом на кончиках пальцев.

Опорно-двигательный аппарат. Поражается у большинства больных. Характерны отечность, болезненность и скованность в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах. У некоторых больных склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный артрит. На поздних стадиях болезни в коленных суставах появляется крепитация, а над сухожилиями может развиваться шум трения связок. Утолщение и фиброз фасции предплечья, развивающегося при теносиновите, приводят к синдрому запястного канала. У некоторых больных происходит резорбция дистальных фаланг пальцев рук и иногда ног. При тяжелом поражении кожи у многих больных обнаруживают симптомы миопатии (мышечную слабость, характерные электромиографические изменения, повышение активности КФК в сыворотке), переходящей в миозит, сопровождающийся атрофией мышц (перекрестный синдром).

Желудочно-кишечный тракт. У большинства больных (90%) поражается пищевод. Ведущим патогенетическим механизмом этого поражения является снижение моторики пищевода, обусловленное нервно-мышечными нарушениями. Больные жалуются на дисфагию, жжение и распирание за грудиной и в эпигастрии, отрыжку. У многих больных развивается рефлюкс-эзофагит, сопровождающийся развитием стриктур и эрозий нижней трети пищевода и кровотечением из пищевода. Рефлюкс-эзофагит увеличивает риск цилиндро-клеточной метаплазии эпителия пищевода и развития аденокарциномы. Поражение желудка проявляется его атонией и расширением и сопровождается болями в животе, отрыжкой, метеоризмом. Поражение тонкой кишки характеризуется развитием синдрома нарушенного всасывания, который проявляется метеоризмом и болью в животе, похуданием, поносом и анемией. Поражение толстой кишки сопровождается хроническим запором, иногда даже кишечной непроходимостью, образованием дивертикулов, снижением тонуса внутреннего сфинктера и недержанием кала.

Легкие. Поражение легких развивается примерно у 70% больных, сочетается часто с поражением сердечно-сосудистой системы и проявляется одышкой и сухим кашлем. Диффузный легочный фиброз может осложняться вирусной или бактериальной пневмонией и повышает риск бронхоальвеолярного плоскоклеточного рака легких. Облитерация легочных артерий и артериол, развивающаяся чаще всего при лимитированной форме склеродермии, приводит к легкой гипертензии и синдрому хронического легочного сердца, прогноз при котором неблагоприятный. Изредка развивается фибринозный плеврит, сопровождающийся болью при дыхании на пораженной стороне и шумом трения плевры.

Сердце. Клинические симптомы поражения миокарда выявляются редко, но при ЭхоКГ и изотопной вентрикулографии обнаруживают нарушения функции левого желудочка. У больных с диффузной формой склеродермии может развиться миокардиальный фиброз обычно без сердечной недостаточности. Редко развиваются перикардит с перикардиальным выпотом и эндокардит без формирования пороков сердца. Аритмии и АВ блокада – редкое осложнение системной склеродермии.

Почки. Поражение почек при системной склеродермии характеризуется преимущественным поражением сосудов и проявляется склеродермическим почечным кризом. В начале криза выявляют гематурию и протеинурию. В последующие 3–4 года развивается злокачественная артериальная гипертензия, обусловленная активацией ренин-ангиотензиновой системы и сопровождающаяся сильными головными болями, энцефалопатией и эпилептическими припадками. Впоследствии быстро прогрессирует почечная недостаточность, предвестником которой могут быть микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и длительно сохраняющийся перикардиальный выпот. У некоторых больных склеротический почечный криз развивается на фоне нормального АД. Почечный склеродермический криз может быть спровоцирован передозировкой диуретиков при сердечной недостаточности и гиповолемии.

Другие органы. У некоторых больных выявляют синдром Шёгрена (лимфоцитарную инфильтрацию слюнных желез); гипотиреоз, обусловленный хроническим тиреоидитом Хашимото и фиброзом щитовидной железы; полиневротический синдром и невралгию тройничного нерва; импотенцию, причиной которой являются сосудистые и вегетативные нарушения. У больных с CREST-синдромом иногда развивается первичный билиарный цирроз печени.

Диагностика

В общем анализе крови выявляют гипохромную анемию, обусловленную хроническим воспалением, и при поражении тонкого кишечника – фолиеводефицитную и В₁₂-дефицитную анемию, повышение СОЭ, лейкоцитоз, но и лейкопению.

У половины больных обнаруживают повышение уровня IgG. У 95% больных в сыворотке крови выявляют антинуклеарные антитела, которые включают антитела к антигену Scl-70, ядрышкам и центромерам. Антитела к антигену Scl-70 связываются с ядерным ферментом ДНК-топоизомеразой I, выявляются у 40% больных диффузной формой склеродермии и свидетельствуют о повышенном риске пневмосклероза.

Антитела к центромерам обнаруживают у 60–80% больных с очаговыми формами склеродермии, включая и синдром CREST. Антитела к ядрышкам специфичны для системной склеродермии, чаще всего выявляются у больных с поражением почек и сердца. Высокоспецифичными для системной склеродермии являются антитела к U₃ -рибонуклеопротеиду, который обнаруживают у больных с поражением скелетных мышц, кишечника и легочной гипертонией. При перекрестном синдроме с признаками полимиозита и акросклеротической формой системной склеродермии выявляют антитела к U₁ -рибонуклеопротеиду.

Дифференциальная диагностика проводится с другими заболеваниями, сопровождающимися утолщением кожи, но при них не развивается феномен Рейно и поражения внутренних органов:

• Кольцевидная склеродермия – форма очаговой склеродермии, при которой участки поражения имеют вид колец, локализующихся на коже нижней части голеней.
• Склеродермия каплевидная — характеризуется возникновением многочисленных мелких перламутровых очагов поражения кожи, локализующихся на верхней части туловища.
• Линейная склеродермия – форма очаговой склеродермии, при которой участки поражения кожи имеют вид полос уплотнения и побледнения кожи, обычно в области лба («сабельный удар»), вызывающих деформацию лица.
• Эозинофильный фасциит начинается с воспаления дермы, подкожной клетчатки и фасции главным образом у взрослых иногда после физической нагрузки с симметричного болезненного отека конечностей. Отек сменяется уплотнением кожи и подкожной клетчатки. На поздних стадиях возможно развитие сгибательной контрактуры. Феномен Рейно и склеродактилия не формируются. В периферической крови выявляют эозинофилию, в сыворотке – повышение уровня IgG и иммунных комплексов. При биопсии в коже, подкожной клетчатке и фасциях обнаруживают инфильтраты, состоящие из эозинофилов, гистиоцитов, лимфоцитов и плазматических клеток.
• Синдром эозинофильной миалгии – заболевание, связанное с приемом L-триптофана (пищевой добавки). Заболевание проявляется субфебрильной температурой, артралгией или артритом, одышкой, кашлем, выраженной миалгией и мышечными спазмами. Через 1,5–2 мес от начала заболевания развиваются утолщение кожи и диффузный эозинофильный фасциит. У некоторых больных возникают нейропатии, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Синдром Рейно, легочная гипертензия и тромбоэмболии обычно не развиваются. В периферической крови у большинства больных количество эозинофилов превышает 1000 мкл^-1. В биоптатах кожи, подкожной клетчатке и мышцах выявляют изменения аналогичные таковым при эозинофильном фасциите.

Лечение

В настоящее время нет эффективного способа лечения системной склеродермии. Выбор метода терапии определяется вариантом течения заболевания, поражением того или иного органа и состоянием больного.

Уменьшение толщины кожи и тяжелых поражений внутренних органов возможно с помощью пеницилламина, обладающего иммуносупрессивным действием и препятствующего синтезу коллагена. Начальная доза 250 мг/сут внутрь, препарат для лучшего всасывания принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды. При хорошей переносимости дозу повышают на 125 мг каждые 1–2 мес, доводя до 1,25–1,5 г/сут. Но в большинстве случаев приходится останавливаться на 0,5–1,0 г/сут. Наиболее тяжелые побочные эффекты пеницилламина – тошнота, рвота, диарея, гломерулонефрит с нефротическим синдромом, апластическая или гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и миастения. Реже возникают анорексия, внутрипеченочный холестаз, кожная сыпь, лихорадка. Некоторые проявления склеродермии уменьшаются при лечении интерфероном, фторурацилом и экстракорпоральной фотохимиотерапии.

В патогенезе заболевания большое значение имеет повреждение стенки сосудов факторами, выделяемыми активированными тромбоцитами. Поэтому целесообразно назначать больным аспирин, уменьшающий синтез тромбоксана А₂, или дипиридамол, подавляющий адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, в дозе 200–400 мг/сут.

Лечение синдрома Рейно включает общие мероприятия, направленные на устранение спазма сосудов, и лекарственные средства. Больным следует в холодную погоду одеваться теплее, избегать эмоциональных перегрузок и местного воздействия вибрации. Больным рекомендуют отказ от курения, употребления большого количества кофе и применения некоторых лекарственных препаратов, вызывающих спазм сосудов (например, β-адреноблокаторов и эрготамина). Из лекарственных средств наиболее эффективны препараты нифедипина длительного действия (адалат ретард, кордипин ретард, коринфар ретард) в дозе 30–60 мг/сут, возможно увеличение дозы до 90 мг/сут. Эффективны также дигидропиридиновые антагонисты кальция второго поколения (исрадипин, амлодипин, фелодипин) в дозе 5–10 мг/сут. Установлена эффективность блокатора 5-НТ₂-серотониновых рецепторов кетансерина в дозе 60–120 мг/сут и α-адреноблокаторов (празозина, кардуры, феноксибензамина и резерпина). При почечном кризе, легочной гипертензии, гангрене применяют в/в синтетический аналог ПГЕ₁ (алпростадил), простациклин и тканевой активатор плазминогена. При выраженной ишемии пальцев, сопровождающейся сильными болями, проводят блокаду звездчатого узла. Но ни один из указанных методов лечения не приводит к излечению. У больных может развиться гангрена кончиков пальцев, при которой проводят ампутацию.

Улучшение состояния кожи в начале заболевания может быть достигнуто при лечении пеницилламином, колхицином, парааминобензойной кислотой и α-токоферолом. Рекомендуют больным ежедневные физические упражнения, пользоваться кремами и мазями на гидрофильной основе, принимать ванны с масляными добавками и не использовать мыло.

При рефлюкс-эзофагите рекомендуют частое дробное питание, не ложиться после еды несколько часов, пользоваться кроватью с приподнятым головным концом. Между приемами пищи следует принимать антациды. Для повышения тонуса нижнего пищеводного сфинктера и уменьшения дисфагии назначают метоклопрамид по 10 мг 3–4 раза в сутки или цизаприд по 5–40 мг 2–3 раза в сутки. Целесообразно назначение антисекреторных препаратов (ранитидина по 200–3000 мг 2–3 раза в сутки или циметидина по 200–400 мг на ночь). При эрозивном эзофагите назначают ингибитор протонного насоса омепрозол по 20 мг 1 раз в сутки в течение 7 дней.

При снижении моторной функции тонкого кишечника и развитии синдрома нарушенного всасывания проводят прерывистые курсы антибактериальной терапии антибиотиками широкого спектра действия. При запорах, обусловленных атонией толстой кишки, эффективны легкие слабительные.

При развитии полиартрита, синдрома запястного канала и мышц назначают НПВС. При отсутствии эффекта применяют преднизолон в дозах не более 10 мг/сут и физиотерапию.

При выявлении альвеолита для предупреждения развития интерстициального фиброза назначают циклофосфамид, глюкокортикоиды и пеницилламин. Но эффективность этих видов терапии минимальна. При развитии инфекционных очагов в легких проводят интенсивную антимикробную терапию. Для снижения легочной гипертензии назначают антагонисты кальция, но они эффективны непродолжительное время.

Поражение почек приводит к развитию склеродермического почечного синдрома, характеризующегося артериальной гипертонией и протеинурией. Назначение гипотензивных препаратов (пропранолола, гидралазина, клонидина) позволяет снизить АД. Более эффективно лечение ингибиторами АПФ (каптоприлом, эналаприлом, рамиприлом, фозиноприлом). Прогрессирование почечной недостаточности является показанием для гемодиализа.

При поражении сердца могут развиться сердечная недостаточность, нарушения ритма и стенокардия, которые лечат обычными средствами. При экссудативном перикардите эффективны глюкокортикоиды.

Прогноз

Наиболее неблагоприятный прогноз при диффузной форме системной склеродермии. Десятилетняя выживаемость при этой форме склеродермии составляет 55%. Причинами смерти больных являются поражения легких, почек и сердца.

При акросклеротической форме десятилетняя выживаемость составляет 75%. Причиной смерти больных являются легочные гипертензии, поражения почек и печени.

Что это такое?

Склеродермой называют в медицине уплотнение кожи. Это состояние представляет из себя не болезнь, а лишь клинический синдром, который может быть в рамках системной или кожной патологии.

Следует различать два основных вида склеродермии:

1. Кожная – при таком варианте заболевание характеризуется лишь поражением кожи. При этом оно может носить локализованный характер (поражать отдельный участок дермы) или быть диффузной (в этом случае затрагивается обширный объем кожных покровов). Лечат кожный процесс дерматологи.
2. Системная – это заболевание встречается реже и характеризуется вовлечением не только кожи, но и внутренних органов: сосудов, легких, почек и так далее. Этой болезнью занимаются ревматологи.

К сожалению, кожная форма склеродермии может переходить в системную. Фактором риска является диффузный характер поражения кожи.

Причины

Точная этиология заболевания до сих пор не выяснена. Однако изучены механизм развития болезни. Вследствие воздействия неблагоприятных факторов происходит выработка аутоантител Scl-70, которые способны атаковать собственные ткани организма, прежде всего кожу и сосуды. Вследствие воспалительного процесса образуется соединительная ткань, которая заменяет нормальный орган.

Факторы риска:

• Наследственная предрасположенность.
• Другие заболевания кожи.
• Вирусные и бактериальные заболевания.
• Вредные факторы внешней среды.

Триггером для запуска аутоиммунной реакции может стать что угодно, поэтому невозможно разработать эффективные способы профилактики этого заболевания.

Как передается?

Кожные заболевания ассоциируются у человека с возможностью инфицирования. Однако это не относится к склеродермии. Участок уплотнения кожи не является опасным для других людей, так как причина болезни внутри организма и не связана с инфекционными агентами.

Может ли болезнь передаваться по наследству:

• У родителей, имеющих иммунную патологию, есть риск передачи определенной последовательности генов своим детям.
• Склеродермия напрямую не связана с активностью какого-либо конкретного гена, поэтому риск лишь опосредованный.
• Невозможно просчитать вероятность появления симптомов у ребенка при наличии болезни у его родителей.

Заразиться склеродермией невозможно! Эта болезнь возникает вследствие иммунной поломки внутри организма отдельного человека.

Формы

Выше уже были обозначены две основные формы заболевания. Поговорим о них более подробно.

Кожные

Наиболее распространенный вариант склеродермы – это различные кожные формы, которые характеризуются уплотнением того или иного участка дермы.

Некоторые общие особенности:

• В основе лежат те же механизмы, что и при системной склеродермии.
• Болезнь не вовлекает внутренние органы, но может перейти в системную форму.
• У большого процента пациентов до конца жизни остается кожный вариант склеродермы, а системный так и не возникает.
• Заболевание лечится у дерматолога. Именно к этому врачу следует обращаться.
• К ревматологу могут направить пациента для исключения поражения внутренних органов. Бояться визита не надо.

По форме изменений выделяют несколько подтипов кожной склеродермии.

Очаговая

Локализованная склеродерма может иметь различную форму, поэтому дерматологи выделяют такие варианты болезни:

1. Бляшечная – представляет собой округлый участок покраснения кожи, который медленно распространяется до размеров около 10 см в диаметре. В этом месте кожа уплотнена и плохо собирается в складку. Зуда и боли нет. Постепенно красный цвет становится коричневым и остается таким надолго.
2. Буллезная – эта неприятная форма склеродермы проявляется появлением пузырей, которые вскрываются с формированием эрозий на коже. Выглядит вариант страшно, но является также ограниченным и не несет опасности для жизни.
3. Узловатая – такой вариант поверхностной склеродермы отличается формированием очагов на коже, которые выступают над ее уровнем. Они напоминают рубцы после травмы.
4. Каплевидная – эта форма болезни характеризуется появлением большого количества мелких очагов склеродермы, которые могут затрагивать различные участки кожи, включая зону половых органов.

Очаговая или локализованная склеродермия течет достаточно благоприятно. Эти варианты болезни могут приносить лишь косметический дискомфорт.

Диффузная

Среди диффузных, распространенных форм тоже выделяется несколько вариантов:

1. Пансклеротическая – самая тяжелая и самая редкая. Она затрагивает все кожные покровы и не только по площади, но и в глубину. Склероз распространяется на подкожную клетчатку, мышцы и фасции. Возникают стойкие контрактуры и неизбежна инвалидизация пациента.
2. Эозинофильный фасциит – в области запястья или кистей возникает болезненное уплотнение кожи, в биоптате которого можно обнаружить большое количество эозинофилов. Уплотнение затрагивает глубокие фасции, поэтому имеет такое название.
3. Линейная склеродермия – довольно распространенный вариант, который чаще встречается у молодых мужчин. Характеризуется возникновением склероза кожи по ходу сосудисто-нервного пучка в виде полосы.
4. Отдельно выделяется подкожная склеродермия, при которой уплотнение затрагивает подкожную клетчатку, а сама кожа не вовлекается. Выглядит как ямка на поверхности тела, которая не сдвигается при активных движениях.

Перечисленные варианты представляют собой лишь самые характерные случаи. Иногда очаги уплотнения не удается однозначно отнести к тому или иному варианту.

Системная

При обнаружении у пациента очага склеродермии любой врач дерматолог обязан убедиться, что процесс не затрагивает внутренние органы. Системная склеродермия чаще всего затрагивает:

1. Сосуды – склероз кровеносных сосудов с нарушением кровоснабжения кожи и внутренних органов.
2. Легкие – возникает замена легочной ткани на соединительную (фиброз легкого). Обнаруживается патология только на компьютерной томографии.
3. Почки – почечные клубочки замещаются соединительной тканью и перестают выполнять свою функцию.
4. Желудочно-кишечный тракт. Происходит фиброз подслизистого слоя пищевода и изменение его формы. Реже вовлекаются нижние отделы ЖКТ.
5. Суставы – характеры боли в суставах или артриты, которые напоминают другие ревматические заболевания.
6. Мышцы – развивается воспалительная миопатия, которая похожа на идиопатический дерматомиозит (другое ревматическое заболевание).

На западе более популярно название болезни «системный склероз», которое отражает, что кожа вообще необязательно должна вовлекаться в процесс.

Ювенильная

Отдельной формой является ювенильная склеродермия. Это вариант патологии, который возникает у ребенка и представляет собой системное поражение органов. Особенности:

• Быстрое прогрессирование без своевременного лечения.
• Тяжелые осложнения болезни.
• Частые инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии.

Детей с таким диагнозом должны лечить детские ревматологи, которые могут подобрать правильную терапию.

Симптомы

Из всего сказанного выше можно уже составить представление о клинической картине заболевания. Постараемся более конкретно сформулировать основные симптомы склеродермы.

Предвестники Следует понимать, что склероз кожи – это конечный результат аутоиммунного воспалительного процесса. Соединительная ткань откладывается в исходе воспаления. Предвестниками появления характерных симптомов могут быть:

• Общая слабость и недомогание.
• Покраснение участка кожи и распространение эритемы.
• Участок покраснения обычно имеет четкие границы.
• Интенсивность гиперемии может быть различной: от розовой кожи до практически бурой.
• Постепенно прогрессирует уплотнение и человек может замечать, что кожа плохо собирается в складку.

Важным предвестником склеродермии является сосудистый феномен Рейно:

• Кожа одного или нескольких пальцев быстрее мерзнет на холоде.
• Возникает чувство онемения или похолодания кожи.
• Цвет на пальцах изменяется до бледного или синюшного.
• Способствует развитию такого синдрома холод.

Проверить синдром Рейно можно, подержав пальцы в холодной воде в течение 3 минут. У здорового человека кожа будет розовой или ярко-красной, при наличии сосудистых проблем – бледной.

Со стороны кожи

Внешние изменения при склеродермии следующие:

• Очаг уплотнения кожи различной формы и размеров.
• Кожа над ним окрашена иначе – может быть лишь чуть темнее или доходить до бурых оттенков.
• Самый главный признак – плохо собирается в складку (это и означает склерозирование).
• Может распространяться в нижележащие ткани, тогда патологический участок как бы проваливается по сравнению с остальным уровнем кожи.
• Обширный склероз с вовлечением клетчатки, фасций, мышц вызывает развитие контрактур конечностей.
• Локализация склеродермии может быть очень разной. Однако диффузный вариант чаще начинается с пальцев кистей и распространяется вверх по телу.

Болезнь следует дифференцировать со склероатрофическим лишаем, псориазом, инфекционными поражениями кожи. Этим занимается врач дерматолог.

Внутренние органы

Перечислим лишь основные проявления системной склеродермии со стороны внутренних органов:

1. Поражение сосудов характеризуется явлениями синдрома Рейно, на коже пальцев образуются маленькие язвочки, которые плохо заживают, руки и ноги обычно холодные, а выраженный склероз сосуда может стать причиной ишемии тканей. При склерозе в легочных сосудах повышается давление в малом круге кровообращения, что может стать причиной легочной и сердечной недостаточности.
2. Поражение легких проявляется в виде одышки за счет того, что часть легкого выключается из газообмена. Кашель и другие симптомы не характерны.
3. Вовлечение почек может стать причиной отеков и нарушения функции нервной системы, поскольку почки не выводят вредные вещества из организма.
4. Вовлечение пищевода проявляется изжогой, беспричинной рвотой, тяжестью в животе, отрыжкой воздухом и желудочным содержимым.
5. Боли в суставах и мышцах характерны для вовлечения опорно-двигательного аппарата. Приносят серьезный дискомфорт и требуют дифференциальной диагностики с другими ревматологическими заболеваниями.

Перечисленные симптомы не должны оставаться без внимания. Поражение внутренних органов может стать причиной тяжелых и даже летальных осложнений.

Стадии

Системная склеродермия не подразделяется на стадии, а тяжесть состояния определяется вовлечением внутренних органов и степенью их поражения.

А вот кожная склеродерма проходит в своем развитии три стадии:

1. Эритема. Характеризуется только покраснением кожи. Самое начало воспаления, которое может быть незамеченным. Если очаг локализуется на спине и в других трудных для осмотра местах, то человек вообще не видит покраснения.
2. Отек. Подкожные слои приподнимают кожу над здоровой поверхностью за счет воспалительного инфильтрата. В этой стадии легче застать болезнь, хотя усложняет диагностику то, что нет ни зуда, ни боли.
3. Склероз. Конечный этап воспалительного процесса. Участок кожи замещается соединительной тканью. Только в этом этапе наблюдается уплотнение дермы.

Похожие процессы происходят и в других органах при этом заболевании. Сам по себе склероз уже является конечным результатом воспаления.

Диагностика

Отдельно перечислим методы диагностики при локализованной и системной склеродермии.

Кожный процесс диагностируют такими способами:

• Визуальный осмотр.
• Капилляроскопия (оценка вовлечения сосудов).
• Биопсия кожи.

Опытному дерматологу достаточно лишь осмотра для установления диагноза. К биопсии прибегают в сложных диагностических случаях.

Вот лишь некоторые из исследований, которые применяются при системной склеродермии:

1. Общеклинические анализы крови и мочи. Биохимия крови.
2. Иммунологическое исследование крови на АНФ, ENA, Scl-70.
3. Рентген и компьютерная томография легких.
4. Суточный белок мочи, проба Зимницкого и Нечипоренко.
5. УЗИ органов брюшной полости.
6. Рентгеноскопия пищевода с барием.
7. Фиброгастродуоденоскопия.
8. Рентген суставов.
9. Биопсия мышц.
10. Спирография для оценки функции легких.
11. МРТ мягких тканей бедра или плеча.

Перечислять список можно долго. Диагностический алгоритм зависит от вовлечения того или иного органа в воспалительный процесс.

Как лечить?

Основное место в лечении склеродермии занимают лекарственные средства. Методы народной медицины могут лишь дополнять терапию, но не заменять ее.

Лечение медикаментами

Список препаратов, назначаемых пациенту, зависит от вовлечения различных органов и тяжести заболевания.

Для лечения кожного процесса используются:

• На начальном этапе снять воспаление можно применением глюкокортикостероидов в местных формах, которыми смазываются участки воспаления на коже.
• В стадии склероза могут помочь лекарства, которые способны рассасывать рубцовую ткань (Контрактубекс и аналоги). К сожалению, чаще всего избавиться от кожных проявлений полностью не удается.
• Симптоматически помогают косметические кремы со смягчающим эффектом, которые трижды в день наносятся на кожу.

Возможные препараты от системной склеродермии:

1. Сосудистые средства – нифедипин, бозентан, пентоксифиллин, Вазопростан, силденафил.
2. Иммуносупрессоры – гидроксихлорохин, Д-пеницилламин, преднизолон в низких дозах.
3. Почечные препараты – ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина.
4. Омепразол и его аналоги помогают для лечения симптомов диспепсии при поражении ЖКТ.
5. Поражение суставов и мышц лечится метотрексатом, преднизолоном и другими иммуносупрессорами.
6. Ситуационно при болях могут использоваться нестероидные обезболивающие.

Арбидол при аутоиммунном заболевании

Арбидол представляет собой противовирусный препарат, который применяется при гриппе и ОРВИ. Это средство не помогает для лечения аутоиммунных заболеваний.

Применять препарат для профилактики и лечения респираторных заболеваний при склеродермии можно, этот препарат не обладает способностью изменять активность иммунитета.

Народными средствами

Терапия народными средствами при системных формах склеродермии абсолютно не доказана и даже вредна. Влиять на иммунитет при этой болезни противопоказано.

Некоторые народные целители рекомендуют лечение по методу Хиджама, можно ли использовать его при системной склеродермии? Этот способ представляет собой кровопускание и стимулирует местное кровообращение. Он не поможет исцелиться от аутоиммунной болезни, но на некоторых пациентов оказывает симптоматический эффект. Рекомендуется консультация специалиста перед выполнением такой процедуры.

Снять отечность и воспаление на коже народными средствами можно. Для этой цели используются:

• Сок алоэ.
• Отвары из медуницы и хвоща.
• Компрессы с брусникой, малиной и подорожником.
• Барсучий жир в форме местных аппликаций.

Не заменяйте перечисленными средствами основную терапию.

Использование иммуномодуляторов при склеродермии не только не помогает, но и опасно.

Диета

Правильное питание помогает нормализовать работу организма и избавиться от некоторых симптомов болезни. Придерживайтесь следующих правил:

1. Поддерживайте нормальный вес тела, питайтесь часто, малыми порциями.
2. Исключите курение и употребление алкоголя полностью.
3. Овощи и фрукты содержат антиоксиданты и уменьшают интенсивность воспаления.
4. Грибы, коричневый рис, продукты, богатые витамином С, поддерживают иммунитет человека.
5. Морковь, тыква, слива, морская рыба насыщают тело витамином А.
6. Антиоксидантными свойствами обладает и витамин Е, который содержится в орехах, растительных маслах, гречке и овсянке.
7. Витамин D помогает укрепить опорно-двигательный аппарат и уменьшает воспаление. Он содержится в рыбе и яйцах, употреблять его нужно вместе с кальцием, который имеется в твороге и молоке.
8. Не следует употреблять в пищу большое количество жареной и жирной пищи, консервированные продукты и полуфабрикаты также опасны.

Как понять, что вылечили?

Склеродермия является хроническим заболеванием. Это значит, что она протекает с периодами обострения и ремиссии. Полностью излечиться от хронических болезней нельзя. Однако можно достичь стойкой ремиссии:

• Нет симптомов основного заболевания.
• Компенсация работы внутренних органов.
• Минимальное количество необходимых симптоматических препаратов.

Чтобы добиться такого результата, нужно соблюдать рекомендации специалиста и регулярно наблюдаться.

Визиты к врачу помогают скорректировать терапию, оценить результаты анализов и инструментальных обследований.

Опасна ли болезнь для жизни?

Кожные формы склеродермии не несут опасности для жизни. Единственный риск, связанный с этой болезнью – переход в системную форму. Чтобы вовремя обнаружить это, делайте следующее:

• Наблюдайтесь у терапевта по месту жительства и дерматолога.
• Обращайте внимание на появление предвестников болезни.
• Регулярно делайте назначенные врачом обследования.
• Ведите здоровый образ жизни.

Продолжительность жизни при системной склеродермии, к сожалению, ниже, чем в остальной популяции. Этому способствуют осложнения патологии. Никто и никогда не сможет с точностью определить вашу продолжительность жизни, поскольку резерв организма у всех индивидуальный, а правильное лечение помогает справиться с основными проявлениями заболевания.